Prostaciclina intravenosa y sus análogos en el tratamiento crónico de la hipertensión arterial pulmonar severaseguimiento a largo plazo de una cohorte de 88 pacientes

Resumen

La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por el incremento de las presiones pulmonares, y que sin tratamiento, tiene una evolución rápidamente progresiva con insuficiencia cardiaca derecha refractira y muerte. La prostaciclina en perfusión intravenosa continua ha demostrado incrementar la supervivencia, así como la calidad de vida, la capacidad de ejercicio y los parámetros hemodinámicos en los pacientes con HAP. Los análogos estables de la prostaciclina treprostinil e iloprost han mostrado su efecto beneficioso en estos pacientes a los tres meses, si bien hay muy pocos datos publicados sobre su efecto a mas largo plazo. OBJETIVOS Analizar el efecto del tratamiento con prostaciclina intravenosa y sus análogos estables a largo plazo en pacientes con hipertensión arterial pulmonar severa idiopática y asociada a enfermedades del colageno, síndrome de aceite tóxico e infección por el VIH. MATERIAL Y MÉTODO El estudio de cohortes de 88 pacientes con hipertensión arterial pulmonar severa, en clase funcional avanzada (III y IV de la NYHA) tratados con epoprostenol intravenoso (42), treprostinil subcutáneo (28) e iloprost inhalado (18) entre 1990 y 2004. Se analizó la evolución clínica (clase funcional de la NYHA modificada), la capacidad de esfuerzo (test de 6 minutos), los parámetros hemodinámicos y la supervivencia a los 3,12,36 y 60 meses. Se estudiaron los fctores demográficos, clínicos y hemodinámicos predictores de mortalidad. RESULTADOS El epoprostenol intravenoso, el treprostinil y el iloprost produjeron una mejoría clínica significativa de la clase funcional, de la capacidad de esfuerzo y de la supervivencia, a los 3 meses, al año y a los 3 meses, al año y a los 3 años de seguimiento. La supervivencia de los pacientes mejoró de forma significativa con respecto a la teórica obtenida mediante la ecuación de supervivencia esperada del Instituto de Salud Nacional