Factores clínicos de progresión tumoral y supervivencia en linfomas cutáneos de células T (micosis fungoide-síndrome de Sézary)

Resum

Introducción: El objetivo de este trabajo es describir las características clínico epidemiológicas de una serie de pacientes con micosis fungoide/síndroine de Sézary y determinar la mortalidad, supervivencia y progresión neoplásica junto con los factores predictivos asociados.Método: Se analiza una serie mixta, histórica y concurrente de 100 pacientes diagnosticados de MF por criterios clinicopatológicos. Se ha realizado estadística descriptiva, análisis univariante y análisis multivariante. Resultados: El número de diagnósticos ha aumentado en la última década donde además el tiempo comienzo-diagnóstico ha pasado de 8 a 1,2 años. Esto no se ha comportado como variable pronóstica. El tratamiento inicial consiguió un 41% de remisiones completas, casi la mitad de ellas >5 años. 20 pacientes progresaron a un estadio superior, siendo la no-remisión al primer tratamiento el marcador más importante de progresión en el estudio multivariante. Fallecieron 28 pacientes, 17 de ellos por linfoma. Actualmente 2/3 de los pacientes están vivos, la mitad de ellos libres de enfermedad y la otra mitad con MF. En el estudio univariante marcadores de mal pronóstico en cuanto a mortalidad y supervivencia fueron: no respuesta al primer tratamiento, progresión a estadio mayor, adenopatías afectadas histológicamente, estadio IVA, edad >60 años, sezaremia >l0%, CD7- en sangre >20%, eosinofilia >600 celulas/ml, Beta-2-microglobulina >2,4 mg/L y LDH >600 Ul/dL. Se mantuvieron como variables pronósticas independientes en el estudio multivariante la progresión de la enfermedad, adenopatías afectadas histológicamente, sezaremia >l0%, eosinofilia > 600 y edad > 60 años.Conclusiones: Este trabajo confirma los hallazgos de otros estudios donde se encuentran una serie de factores de mal pronóstico. La supervivencia en la MF es prolongada, al menos en estadios precoces, falleciendo en torno al 20% de los pacientes por linfoma. Son necesarios más estudios y unificación de criterios para tratar de elucidar los factores de riesgo de progresión y mortalidad.