Estructura y función del complejo TCR-CD3 en las deficiencias congénitas y adquiridas ("knock-down") de CD3

  1. Reine Gutiérrez, Jesús
Dirigée par:
  1. José Ramón Regueiro González-Barros Directeur
  2. Edgar Fernández Malavé Directeur
  3. María José Recio Hoyas Directrice

Université de défendre: Universidad Complutense de Madrid

Fecha de defensa: 02 mars 2012

Jury:
  1. Eduardo Martínez Naves President
  2. Pedro Antonio Reche Gallardo Secrétaire
  3. Juana Gil Herrera Rapporteur
  4. Eduardo López Granados Rapporteur
  5. José María Rojo Hernández Rapporteur
Département:
  1. Inmunología, Oftalmología y ORL

Type: Thèses

Teseo: 113806 DIALNET lock_openDocta Complutense editor

Résumé

Las inmunodeficiencias primarias asociadas al complejo TCR/CD3 son enfermedades autosómicas recesivas muy raras en las que la mayoría de los pacientes no puede establecer una respuesta inmune apropiada, dando lugar a una mayor susceptibilidad a las infecciones o incluso la muerte en la infancia. Se han logrado avances significativos en la comprensión de la estructura, la función, el pronóstico clínico y su tratamiento desde que fue descubierta la primera inmunodeficiencia humana de CD3g por Regueiro JR y colaboradores en 1986. Aquí, mostramos una revisión de los recientes avances descritos para estas inmunodeficiencias, proporcionando nuevos conocimientos sobre el papel del complejo TCR/CD3 en el ensamblaje, la transducción de señales y las nuevas estrategias de diagnóstico basadas en el inmunofenotipo y el análisis molecular para estas raras inmunodeficiencias primarias.