Embarazo y parto en mujeres diagnosticadas de narcolepsia-cataplejia. Estudio de casos y controles de una serie

Resumen

La Narcolepsia con cataplejia (NC) es un raro trastorno de sueño, crónico, incapacitante, de posible etiología autoinmune. Se caracteriza principalmente por excesiva somnolencia diurna y cataplejías. Otros síntomas asociados son: alucinaciones hipnagógicas y/o hipnopómpicas, parálisis del sueño, sueño fragmentado y episodios de comportamientos automáticos. Se estima la prevalencia de la narcolepsia con cataplejía en torno a 20 a 50 por cada 100.000 habitantes, con una incidencia de 0,3 a 0,6 por cada 100.000/habitantes/año. La narcolepsia es causada por el déficit selectivo de las neuronas responsables de la producción de hipocretinas/orexina en el hipotálamo lateral. El análisis del líquido cefalorraquídeo mostrará un nivel de hipocretina disminuido. La edad de comienzo presenta dos picos; uno en la adolescencia y otro en torno a la década de los veinte años. Sin embargo, la enfermedad puede debutar tan pronto como los cinco años de edad o después de los 40 años, al igual que otras enfermedades autoinmunes. A pesar de los grandes avances en la comprensión de la patogenia y fisiopatología de la enfermedad, muchos casos permanecen infradiagnosticados. La variabilidad de los síntomas y el hecho de que éstos aparecen gradualmente, pueden contribuir a un diagnóstico erróneo. Además, la nosología exacta de la narcolepsia es todavía controvertida por distintas razones...