Utilidad de la triptasa sérica en el seguimiento de las mastocitosis sistémicas indolentes de adulto

Resum

INTRODUCCIÓN Las mastocitosis sistémicas (MS) se caracterizan por una expansión clonal de mastocitos en diversos tejidos. La elevación de los niveles de triptasa sérica es un criterio diagnóstico de las MS según la Organización Mundial de la Salud, sin embargo hasta el momento no se ha investigado la utilidad de la evolución de los niveles de triptasa sérica basal para establecer el pronóstico de las MS indolentes (MSI). OBJETIVOS Investigar la utilidad de monitorizar de manera secuencial los niveles de triptasa sérica basal en el seguimiento de las MSI del adulto, con el fin de identificar diferentes patrones de evolución de estos niveles, que a su vez permitan estabelcer una asociación con los principales factores pronósticos de las MSI (mutación multilineal de KIT) y la progresión a formas más agresivas de la enfermedad. METODOLOGÍA Se llevó a cabo un estudio retrospectivo longitudinal, en el que se incluyeron a 74 adultos con MSI que cumplían los siguientes criterios de inclusión, i) tiempo mínimo de seguimiento de 48 meses, ii) al menos 3 determinaciones de triptasa sérica en una situación clínica basal durante este periodo, iii) ausencia de esclerosis ósea difusa en la primera determinación de triptasa sérica, iv) tratamiento antimediador conservador, y v) estudio de KIT en mastocitos de médula ósea y otras células hematopoyéticas purificadas. Los pacientes se clasificaron según los diferentes patrones de evolución de la triptasa sérica que se identificaron. RESULTADOS Dieciséis casos (22 por ciento) mostraron una evolución descendente en los niveles de triptasa sérica basal, otros 10 pacientes (13 por ciento) tuvieron un patrón de evolución fluctuante, mientras que los 48 casos (65 por ciento) restantes presentaron una evolución ascedente, durante los primeros 48 meses de seguimiento. Los pacientes con niveles de triptasa ascendentes tras 48 meses de seguimiento (pendiente de la triptasa 0,15) mostraron una mayor tendencia a desarrollar esclerosis ósea difusa (13 por ciento frente a 2 por ciento) y hepatomeglia con esplenomegalia (16 por ciento frente a 5 por ciento), así como una mayor frecuencia de mutación multilineal de KIT (p igual a 0.02) y de progresión a formas más agresivas de la enfermedad (p igual a 0.03). CONCLUSIONES La evolución de los niveles de triptasa sérica se asocia con diferentes patrones y factores pronósticos de la enfermedad, permitiendo identificar pacientes con baja o alta probabilidad de tener la mutación multilineal de KIT, y por tanto un peor pronóstico al asociar un mayor riesgo de progresión de la enfermedad.