Linfomas cutáneos de células T (Micosis fungoide / síndrome Sezary)estudio de factores predictivos de progresión y de remisión completa a primer tratamiento

Résumé

El grupo formado por la Micosis fungoide (MF), sus variantes clínico-patológicas y el Síndrome de Sézary (SS), engloba al 65 por ciento de los linfomas primarios cutáneos de células T. Se trata de una proliferación de linfocitos T maduros, habitualmente en forma de manchas y placas localizadas en piel, con buen pronóstico en estadios precoces. La supervivencia empeora con la aparición de tumores cutáneos, eritrodermia o afectación ganglionar o visceral. Se conocen marcadores clínicos y algunos histológicos predictores de pronóstico o respuesta a tratamiento, pero hay pocos estudios sobre marcadores inmunohistoquímicos. La hipótesis de este trabajo es que existen proteínas linfocitarias en muestras cutáneas de enfermos de MF SS con capacidad de predecir progresión y respuesta completa al primer tratamiento pautado. Se seleccionaron 91 muestras cutáneas de MF SS (primera biopsia diagnóstica) provenientes de 91 pacientes en distintos estadios diagnósticos. Se estudiaron variables clínicas (estadio al diagnóstico, progresión, respuesta al tratamiento, entre otras), variables histológicas y un panel de marcadores relevantes en la biología del linfocito T mediante técnicas inmunohistoquímicas. El estudio demuestra que existen unas proteínas linfocitarias (MAL, CD30 y ki67) implicadas en la progresión de estos pacientes, y otras (CD54, Bcl2) relacionadas con la remisión completa al primer tratamiento. Todos estos marcadores se pueden utilizar para predecir evolución y respuesta al tratamiento y elegir de forma fundamentada las terapias disponibles.