Linfoma Hodgkin pediátricoresultados de los protocolos nacionales y factores pronósticos

Résumé

Introducción y objetivos: El linfoma Hodgkin (LH), descrito por primera vez hace más de 150 años, ha suscitado mucha controversia desde su descubrimiento. Durante muchos años se debatió sobre el origen infeccioso, inflamatorio, linfoproliferativo o tumoral de esta entidad. Actualmente se sabe que se trata de una neoplasia linfoide caracterizada por una proliferaci ón clonal escasa de células morfológicamente anormales (Reed-Sternberg, Hodgkin, células linfocíticas e histiocíticas), con unos rasgos inmunohistoquímicos característicos, junto con un infiltrado inflamatorio no tumoral. Se trata de uno de los tumor es malignos infantiles con mayor índice de curación, alcanzándose desde hace varias décadas tasas de supervivencia superiores al 80 . La terapia de elección inicial, a principios del siglo XX, era la radioterapia, asociándose posteriormente quimiote rapia sistémica, sin modificar las altas tasas de supervivencia. Sin embargo, estudios de seguimiento a largo plazo en los pacientes pediátricos demostraron elevados porcentajes de complicaciones y efectos secundarios asociados principalmente a los t ratamientos recibidos. Por este motivo diferentes grupos de trabajo internacionales han ido modificando a lo largo de los años las estrategias terapéuticas en el LH para evitar la morbimortalidad asociada a éstas. Actualmente se aboga por la terapia adaptada al riesgo y a la respuesta, intentando encontrar factores pretratamiento y de respuesta al mismo que permitan tratar al paciente de manera individual, disminuyendo o incluso eliminando algún tratamiento en los pacientes de buen pronóstico e intensificándolo en los de mal pronóstico. En el año 1992 la Sociedad Española de Oncología Pediátrica (SEOP) realizó una encuesta a nivel nacional para conocer las características del LH Infantil en España, que sirvió como base para iniciar un prot ocolo de diagnóstico y tratamiento de dicha entidad en nuestro país. En el año 1993 se inicia el primer protocolo, denominado SEOP EHNI, que posteriormente se va modificando (protocolos SEOP EH-2/97, SEOP EH-2/99 y SEOP EH-003 en orden cronológico). Los 3 primeros protocolos administraban radioterapia en todos los casos, mientras que en el último la administración de este tratamiento dependía de diferentes variables clínicas, analíticas y de respuesta a la quimioterapia. El estudio de las caract