Estudio de los efectos de la ventilación mecánica nocturna con mascarilla nasal en pacientes afectos de distrofia muscular de Duchenne

Résumé

La Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X, de carácter degeneratico, que afecta a los músculos tanto lisos cmo estriados, originando fitiga muscular, sin tratamiento eficaz en el momento actual, pero que sin un programa de rehabilitación integral y dejada a su evolución natural produce de forma progresiva paresias, mayor desequilibrio entre los músculos agonistas y antagonistas, entre el lado derecho/izquierdo , retraciones y deformaciones en mienbros y columna vertebral, pérdidas funcionales etc,que conducen a una dependencia para todas las actividades de la vida diaria, al confianmento en la cama, y a una insuficiendia respiratoria rrestrictiva responsable en un gran porcentaje de los casos del fallecimientos habitualmente en la segunda década de la vida. La afectación multisitémica en la evolución de la D.M.D. Más allá de la fibra musculoesquelética , afectación cardiovascular, aparato respiratorio, etc, ha generado nuevas líneas de estudio y nuevas perspectivas de tratamiento. Nos propusimos iniciar un tratamiento nuevo en España para estos pacientes, la Ventilación Mecánica Nocturna con mascarilla nasal en su domicilio , y queriamos saber si era útil , sus efectos beneficiosos y sus efectos secundarios . Tras la revisión bibliográfica del tema , se ha procedido a tratar mediante Ventilación Mecánica Nocturna a un grupo de 23 pacientes con Distrofia Muscular de Duchenne y a través de las modificaciones de los parámetros respiratorios obtenidas. Durante tres años analizamos semestramente a éstos jóvenes y los resultados son satisfactorios.