Linfoma esplenico de la zona marginal. Alteraciones moleculares características

Résumé

Esta tesis contribuye de forma significativa en la comprensión, el diagnostico y el tratamiento de linfomas B esplenicos de la zona marginal. Las aportaciones originales de esta tesis han sido: -La identificación de marcadores moleculares que permiten diferenciar al linfoma esplénico de la zona marginal de otros linfoproliferativos B. La inestabilidad de microsatélites no es una caracteristica molecualar de los LEZM frente a un 25% de casos de linfomas MALT con inestavilidad de microsatelites. Se observa pérdida alélica en la región cromosómica 7q31-32 en el 40% de los LEZM frente a un 7.7% en otros linfomas B de celula pequeña. -El reconocimiento de la existencia de una heterogeneidad molecular clinicamente significativa dentro de esta enfermedad. El análisis de mutaciones somáticas en los genes bcl-6 e IgVH demuestra una heterogeneidadmolecular en este tumor, con un 49% de LEZM sin mutaciones somáticas del gen IgV H frente a un 51% de casos mutados. Los casos que presentan mutaciones para el gen IgV H tienen mejor pronostico y además un menor frecuencia de deleción cromosómica en 7q.