Aportación de la gammagrafía hepatobiliar en el estudio de la hepatopatía relacionada con la fibrosis quística

Zusammenfassung

El diagnóstico de la afectación hepatobiliar asociada a la fibrosis quística resulta difícil, ya que la enfermedad sigue habitualmente un curso subclínico con relativa ausencia de síntomas hasta que los cambios patológicos son muy pronunciados. El diagnóstico precoz resulta crucial, ya e los mediso terapéuticos actualmente disponibles sólo parecen ser eficaces sobre las lesiones incipientes. Ante la insepecificidad que ofrecen las pruebas diangósticas habituales, es necesario disponer de un test diagnósitco que sea capaza de identificar la enfermdad en sus estadios más precoces. El IDA es una molécula que es extraida del torrente sanguíneo de forma slectiva por los hepatocitos, y es excretada al analículo biliar desde donse continua su recorrido por el arbol biliar intra y extrahepático hasta su psoteriro eliminación a duodeno. Si marcamos esta molécula con un isótopo radiativo adecuado podemos valorar de forma no invasiva la funcionalidad e integridad el árbol biliar mediante imágenes gammagráficas. Se conoce que el defecto genético asociado a la fibrosisi quística se localiza en hígado en las células del canalículo biliar y en las células epiteliales de revestimiento del árbol libiliar intrahepático y extrahepático. Asumiendo que la lesión se inicia en el sistema biliar, desde unpunto de vista teórico los estudios funcionales gammagráficos resultan idoneos para valorar esta patología en sus etapas más precoces. Hemos estudiado el grado de afectación hepatobiliar de 72 pacientes confibrosisi quística con edades comprendidas entre los 3 y los 30 años, independientemente de si contaban o no con sospecha clínica de hepatopatía. Hemos observado que todos los pacientes coincidían en un número variable de alteraciones gammagráficas, siendo las más frecuentes las anomalías en conductos biliares intrahepáticos. Hemos encontrado una relación directa entre la edad y el sexo de los pacientes con