Manejo de la hipertensión arterial pulmonarestratificación pronóstica y opciones terapéuticas

Resumen

INTRODUCCIÓN La hipertensión arterial pulmonar( HAP) es una enfermedad rara. Los centros de referencia con alto volumen de pacientes tienden a obtener los mejores resultados. Los datos de los estudios que conforman esta tesis doctoral representan la cohorte de pacientes de un centro de referencia nacional en el manejo de pacientes con HAP, con el mayor tiempo de seguimiento en España descritos hasta la fecha. Refleja la evolución en la epidemiología y el tratamiento de la HAP durante un periodo de 30 años. DESARROLLO TEORICO Se define hipertensión pulmonar precapilar cuando la PAPm es mayor de 25mmHg y presión de enclavamiento pulmonar es menor que 15mmHg y postcapilar cuando ésta es mayor que15mmHg. La hipertensión pulmonar (HP) puede clasificarse en 5 grupos: Grupo 1: HAP; grupo 2: HP asociada a enfermedad cardiaca izquierda; grupo 3: HP asociada a enfermedad respiratoria; grupo 4: HP secundaria a obstrucción de arterias pulmonares y grupo 5: HP por mecanismos poco claros o multifactoriales. Varios medicamentos están aprobados para el tratamiento de la HAP agrupados en 5 familias que actúan a través de 3 vías terapéuticas: 1) Vía de la endotelina: antagonistas de los receptores de la endotelina (ambrisentan, bosentan, macitentan). 2) Vía del óxido nítrico: los inhibidores de la fosfodiesterasa 5 (Sildenafilo y Tadalafilo), estimulador del guanilato ciclasa soluble (Riociguat), 3) Vía de la prostaciclina: los análogos de prostaciclina (beraprost, epoprostenol, iloprost, y treprostinil) y el agonista de los receptores IP de prostaciclina (Selexipag). Para los pacientes que son deterioro a pesar del tratamiento médico, el trasplante de pulmón (TP) es una opción de tratamiento viable. CONCLUSION Se amplía la información disponible de cambios epidemiológicos, patrones de supervivencia a largo plazo y proporciona nueva información sobre variables clínicas compuestas y la utilidad en la estimación del riesgo de deterioro clínico. Epidemiológicamente hay una modificación en las etiologías de la HAP, los casos de HAP asociado a aceite toxico de colza concentran su incidencia en la época previa al año 2,004 pero incluso ahora se diagnostican nuevos casos tras un largo periodo de tiempo tras la exposición. A partir del año 2010, se concentran pacientes más complejos con el aumento de la incidencia de casos de enfermedad venooclusiva pulmonar e hipertensión portopulmonar. El trabajo multidisciplinario en el cribado de poblaciones de pacientes con enfermedades asociadas a HAP y familiares de pacientes con formas heredables de la enfermedad ha permitido diagnosticar a los pacientes de manera precoz, en mejor clase funcional y mejor situación hemodinámica. Existe una tendencia a la utilización de terapia combinada de inicio y un alto grupo de pacientes fueron tratados con análogos de prostaciclinas. Mediana de supervivencia libre de trasplante o muerte de toda la serie de 9 años y una supervivencia al 1º,3º y 5º año del 92,2, el 80,6 y el 68,5% respectivamente. La combinación de métodos no invasivos como NTproBNP y la prueba de esfuerzo cardiopulmonar poseen un adecuado valor predictivo de supervivencia a medio / largo plazo a lo largo del seguimiento de pacientes con HAP. El TP para el tratamiento de la HAP y la enfermedad venooclusiva pulmonar es una opción real si se incorpora en el momento correcto dentro del algoritmo terapéutico de la hipertensión pulmonar, nuestra serie muestra una buena supervivencia a largo plazo tras el trasplante. Los pacientes trasplantados mostraron una supervivencia a corto plazo del 95% después del trasplante tanto al 1º y 3º mes, sin variación entre el TP urgente y electivo. La tasa de supervivencia fue 84% a los 12 como a los 36 meses. Aunque la tasa de mortalidad en lista de espera en nuestra serie fue baja, un alta número de pacientes (9,7%) necesitaron el apoyo de un ECMO como puente para trasplante