Manejo de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Nuevas líneas de trabajo

Resumen

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) consiste en una enfermedad vascular pulmonar. El tromboembolismo pulmonar, no resuelto, es su causa más frecuente. Sin embargo, hay evidencia de que, además, algunos pacientes desarrollan una microvasculopatía más o menos severa. El pronóstico sin tratamiento es nefasto; con una supervivencia del 30% a los 5 años. El tratamiento de elección es la cirugía de tromboendartetectomía pulmonar (TEA). Esta ha demostrado ser segura y eficaz; en la mayoría de los pacientes desaparecen los síntomas y se normalizan los parámetros hemodinámicos. La alternativa terapéutica para los pacientes inoperables ha sido el tratamiento vasodilatador pulmonar. Actualmente, la angioplastia con balón de arterias pulmonares está consolidando su posición en el tratamiento de estos pacientes. Según datos del Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP) del año 2015, se estima una incidencia de 2,3 casos por millón de habitantes al año. En España no ha habido una atención centralizada a esta patología, como lo pone de manifiesto el análisis del REHAP del 2016. Según este estudio, al menos un 38,6% de los pacientes con HPTEC se evalúan en centros no expertos. La presente Tesis Doctoral recoge la mayor cohorte de pacientes con HPTEC de nuestro país con un seguimiento de 20 años. Las hipótesis de trabajo han sido: A. La extracción quirúrgica del material trombótico disminuye las resistencias vasculares pulmonares. B. Los pacientes más graves se benefician especialmente. C. La asistencia a los pacientes dentro de una unidad multidisciplinar facilita el alcance más rápido de los estándares de calidad. El objetivo principal ha sido analizar los resultados de las opciones terapéuticas disponibles para los pacientes con HPTEC atendidos en la Unidad. En primer lugar analizamos las características de la población de 106 pacientes sometidos a cirugía de TEA desde febrero de 1996 hasta junio de 2014. La mortalidad hospitalaria fue 3% superada la curva de aprendizaje. La supervivencia a los 3 y 5 años fue 90% y 84% respectivamente. Al año, el 91% estaba en clase funcional I-II, la presión pulmonar media era 27 mmHg (DE 11) y las resistencias pulmonares vasculares 275 dinas.s.cm¿5 (DE 218). Por otro lado, analizamos los resultados inmediatos y a largo plazo de la cirugía en pacientes con hipertensión pulmonar muy grave. Para ello dividimos las 160 cirugías realizadas hasta abril de 2016 en el grupo de 40 pacientes con resistencias vasculares pulmonares mayores de 1.090 dinas/s/cm¿5 y el grupo de los restantes. La mortalidad hospitalaria fue significativamente mayor en el primer grupo; pero al año, no hubo diferencia en la situación clínica, hemodinámica y ecocardiográfica. Tras la curva de aprendizaje, no hubo diferencia en la mortalidad hospitalaria (3,8% vs. 2,3%) ni en la supervivencia (96,2% en el grupo más grave y 96,2% en el resto a los 5 años). En el total de la población con HPTEC atendida hasta diciembre de 2015, la supervivencia a los 3 años fue del 92% en el grupo intervenido y del 86% en el grupo de tratamiento médico, a los 5 años del 91% y el 78%, respectivamente (p =0,001). La supervivencia estuvo relacionada con la tromboendarterectomía, el antecedente de embolia aguda de pulmón, el test de la marcha de 6 minutos, la historia de cáncer y las resistencias vasculares pulmonares. Como conclusión, la TEA ofrece resultados excelentes en el tratamiento de la HPTEC. En nuestra experiencia, tras la curva de aprendizaje, la cirugía ofrece la misma seguridad y excelentes resultados a los pacientes más graves. En la presente serie, la cirugía es el factor predictor de supervivencia más importante. El trabajo en una Unidad Multidisciplinar nos permite avanzar en líneas de investigación muy actuales. Conocer lo que ocurre a nivel celular y molecular nos puede ayudar en la prevención, el diagnóstico y el pronóstico de esta patología.