Síndrome de activación macrofágica y artritis idiopática juvenil. Resultados de un estudio multicéntrico

Resumen

Introducción El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una complicación grave de la artritis idiopática juvenil con forma de comienzo sistémico (AIJ-S). Objetivo Describir las características clínicas y la evolución de los pacientes con SAM diagnosticados en las unidades de reumatología pediátrica en España. Pacientes y método Se elaboró un protocolo de recogida de datos que se distribuyó a pediatras y reumatólogos que atienden niños con enfermedades reumáticas. Resultados Se recogieron datos de 31 pacientes (16 varones y 15 mujeres) que desarrollaron 37 episodios de SAM. Un total de 27 tuvieron un solo episodio; en 3 casos hubo dos episodios y 1 tuvo cuatro episodios, con intervalos entre ellos de 1 a 33 meses. La media de edad en el primer episodio fue 5,9 años (rango 1-23). El SAM fue la primera manifestación de AIJ-S en 9 casos. El síntoma más frecuente fue la fiebre (97 %), seguido de exantema (49 %), alteraciones neurológicas (41 %) y digestivas (15 %). Los datos analíticos más frecuentes fueron trombocitopenia (78 %) y aumento de las enzimas hepáticas (70 %). En 16 de 30 médulas óseas examinadas se objetivó hemofagocitosis. Todos los episodios menos uno fueron tratados con corticoides. Ciclosporina A fue utilizada en 15 episodios y etopósido, en seis. En un paciente se realizó un trasplante hepático previo al diagnóstico de SAM. El nivel de mortalidad fue del 6,5 % (2/31). Conclusiones El SAM es una complicación grave, potencialmente fatal, de la AIJ-S. Las alteraciones características de la enfermedad de base dificultan el diagnóstico. La disminución en el recuento de plaquetas y la elevación de las enzimas hepáticas fueron los hallazgos más frecuentes y precoces. Un alto grado de sospecha, un diagnóstico y un tratamiento precoces son esenciales para la resolución del cuadro.