Modelos animales para la investigación de priones

Resumen

Las encefalopatías espongiformes constituyen un grupo de enfermedades con un periodo de incubación muy largo, durante el cual la isoforma patógena PrPres se acumula lentamente en el cerebro hasta que alcanza suficiente concentración como para que se manifiesten los síntomas. Para el estudio de las mismas, y sobre todo para determinar las relaciones etiológicas entre los PrPres de distintas enfermedades se recurre al empleo de modelos animales, especialmente los ratones transgénicos, en los que se ha sustituido su propio gen Prnp por el de otra especie. De esta forma, el patrón lesional, de vacuolización y de Western Blot es igual que en la especie original, con las ventajas de que la enfermedad se produce más rápidamente y la comodidad de infraestructuras y ética de trabajar con ratones.;Spongiform encefalopathies are a group of diseases with very long incubation times, during which the pathogenic isoform PrPres accumulates slowly in the brain, till it reaches a high enough concentration as to develop clinical signs. To study these diseases, and especially to determine the etiological relationships between the PrPres from different diseases, animal models are used, mostly transgenic mice, in which their own Prnp gene is substituted by that from other species. In this way, the lesions and vacuolization pattern, as well as the Western Blot profile are like those in the original species, with the advantage that the course of the disease is faster and the convenience of infrastructures and ethical considerations of working with mice.