Síndrome de Apert y de Crouzon: un reto en Odontopediatría
- Gómez Aguilar, B.
- Gómez Clemente, V.
- Vázquez Rojas, Eva
- Beltrí Orta, P.
- Planells del Pozo, Paloma
ISSN: 1135-2949
Année de publication: 2013
Número: 252
Pages: 138-151
Type: Article
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Résumé
Los Síndromes de Apert y Crouzon son alteraciones hereditarias autosómicas dominantes. Según los investigadores, la causa etiológica fundamental de esta enfermedad reside en la mutación del gen receptor de crecimiento fibroblástico (FGFR) localizado en el cromosoma 10. Dicha mutación provoca anomalías craneofaciales (fusión prematura de las suturas del cráneo, hipertelorismo, exoftalmo, hipoplasia del maxilar), anomalías de miembros superiores e inferiores (sindactilia de los dedos de las manos y de los pies), alteraciones cutáneas (acné) así como alteraciones dentarias y maxilares (impactaciones dentarias, erupción retrasada, ectopias, supernumerarios, apiñamiento y mordida abierta anterior, así como mordidas cruzadas anterior y posterior). El tratamiento de estos pacientes es multidisciplinario y consiste fundamentalmente en la individualización de cada caso y su seguimiento posterior de por vida.