Dermatosis ampollares

  1. Fueyo Casado, A.
  2. González, M.L.
  3. López Bran, E.
Revista:
Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado

ISSN: 0304-5412

Año de publicación: 2018

Título del ejemplar: Enfermedades de la piel (II) Psoriasis, pénfigos, toxicodermias y discromías

Serie: 12

Número: 48

Páginas: 2838-2845

Tipo: Artículo

DOI: HTTPS://DOI.ORG/10.1016/J.MED.2018.01.008 DIALNET GOOGLE SCHOLAR

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Resumen

Resumen Introducción En esta actualización nos centraremos en las enfermedades autoinmunes ampollares. Las dos más comunes son el penfigoide ampollar y el pénfigo vulgar. Epidemiología Son enfermedades poco frecuentes, pero con gran impacto en la calidad de vida del paciente. Se estima que la incidencia del penfigoide oscila entre 2,8 y 4,28 por 100.000/año, presentándose sobre todo en mayores de 80 años. El pénfigo vulgar es más raro y su distribución geográfica más variable. Etiología/etiopatogenia Las enfermedades ampollares autoinmunes se caracterizan por la formación de ampollas cutáneas o en las membranas mucosas. Las ampollas se deben a la acción de autoanticuerpos contra proteínas de adhesión de la piel. Diagnóstico Se precisa una biopsia cutánea de una ampolla y otra de piel perilesional para detectar la presencia de autoanticuerpos, así como su patrón de depósito. Pronóstico Antes del uso de corticoides, los pacientes con pénfigo tenían una elevada mortalidad. Hoy en día se pueden conseguir remisiones completas en un alto porcentaje de pacientes, no así su curación sine die. Tratamiento El pilar básico del tratamiento son los esteroides orales. Se asocian en muchas ocasiones inmunosupresores ahorradores de corticoides. Como segunda línea de tratamiento cobra fuerza rituximab, que consigue la depleción de linfocitos B y remisiones duraderas.

Referencias bibliográficas

  • West J, Fleming KM, Tata LJ, Card TR, Crooks CJ. Incidence and prevalence of celiacdisease and dermatitis herpetiformis in the UK overtwodecades : population basedstudy. Am J Gastroenterol. 2014;109(5): 757-68.
  • Bonciani D, Verdelli A, Bonciolini V, D’Errico A, Antiga E, Fabbri P. Dermatitis herpetiformis: from the genetics to the development of skin lesions. Clin Dev Immunol. 2012;2012:239691.
  • Alonso-Llamazares J, Gibson LE, Rogers RS 3rd. Clinical, pathologic, and immunopathologic features of dermatitis herpetiformis: review of the Mayo Clinic experience. Int J Dermatol. 2007;46(9):910-9.
  • Gammon WR, Heise ER, Burke WA, Fine JD, Woodley DT, Briggaman RA. Increased frequency of HLA-DR2 in patients with autoantibodies to epidermolysis bullosa acquisita antigen: evidence that the expression of autoimmunity to type VII collagenis HLA class II allele associated. J Invest Dermatol. 1988;91(3):228-32.
  • Joly P, Litrowski N. Pemphigus group (vulgaris, vegetans, foliaceus, herpetiformis, brasiliensis). Clin Dermatol. 2011;29(4):432-6.
  • Mimouni D, Nousari CH, Cummins DL, Kouba DJ, David M, Anhalt GJ. Differences and similarities among expert opinions on the diagnosis and treatment ofpemphigusvulgaris. J Am Acad Dermatol. 2003;49(6):1059-62.
  • Joly P, Maho-Vaillant M, Prost-Squarcioni C, Hebert V, Houivet E, Calbo S; French study group on autoimmune bullous skin diseases. First line rituximab combined with short term prednisone versus prednisone alone for the treatment of pemphigus (Ritux 3): a prospective, multi centre, parallel group, open label randomised trial. Lancet. 2017; 389(10083):2031-40.
  • Fry L, Leonard JN, Swain F, Tucker WF, Haffenden G, Ring N. Long term follow up of dermatitis herpetiformiswith and without dietary glutenwithdrawal. Br J Dermatol. 1982;107(6):631-4.
Fuente de los datos: Dialnet