Eficacia y seguridad de la profilaxis a corto plazo con andrógenos atenuados y/o concentrado plasmático de c1 inhibidor en la realización de procedimientos odontoestomatológicos, maxilofaciales y otorrinolaringológicos en pacientes con angioedema hereditario por déficit de la proteína inhibidor de la c1 esterasa funcionalmente activa

Resumen

El Angioedema Hereditario por déficit de C1 Inhibidor (AEH-C1-INH) tiene importantes implicaciones para los profesionales de la salud bucodental ya que un procedimiento dental puede desencadenar episodios de Angioedema de Vía Aérea Superior (AEVAS) potencialmente mortales. Objetivos: Analizar la eficacia y seguridad de los andrógenos atenuados (AAs) y/o del concentrado plasmático de C1 Inhibidor humano (pdhC1INH) para prevenir el desarrollo de AEVAS tras Procedimientos Odontoestomatológicos, Maxilofaciales y Otorrinolaringológicos (POEMOs) en pacientes con AEH-C1-INH. Desarrollar un algoritmo de Profilaxis a Corto Plazo (PCP) y clasificar los POEMOs en cuanto al riesgo de desarrollo de angioedema (AE) en pacientes con AEH-C1-INH. Métodos: Se revisaron de forma retrospectiva los POEMOs realizados en pacientes adultos con AEH-C1-INH en seguimiento en el Hospital Universitario La Paz. Se recogieron datos demográficos, Profilaxis a Largo Plazo (PLP) del AEH-C1-INH, PCP pre-POEMO, grado de gravedad de la enfermedad y aparición de AEVAS. Se desarrolló una encuesta para clasificar los POEMOs por riesgo de desarrollo de AEVAS, siendo remitida a profesionales relacionados con el tratamiento del AEH-C1-INH y con la salud bucodental y maxilofacial, acotándose a miembros de la Sociedad Española de Cirugía Oral y Maxilofacial. Resultados: Se practicaron 66 POEMOs (64 de forma ambulatoria, 2 con ingreso hospitalario de 24 horas) en 24 pacientes (14 hombres/10 mujeres). La mayor parte se efectuaron en pacientes con estadio grave (20 POEMOs) o moderado (26 POEMOs) del AEH-C1-INH. Sólo 9 POEMOs se realizaron sin PCP, desarrollándose AEVAS en 3 de estos, ocurriendo en pacientes en estadio asintomático o mínimo. Se encontró una asociación estadísticamente significativa entre desarrollo de AEVAS tras POEMOs y, no recibir PLP con AA (Test exacto de Fisher: P=0,034), y no administración de pdhC1INH pre-POEMO (Test exacto de Fisher: P=0,044). Se encontró una asociación estadísticamente significativa entre desarrollo de AEVAS y ausencia de PCP pre-POEMO (Test exacto de Fisher: P=0,002), y entre desarrollo de AEVAS y estadio leve de gravedad de la enfermedad (Prueba U de Mann Whitney: P=0,022), siendo un factor de confusión el recibir AA como PLP. Se recibieron 26 contestaciones válidas sobre la encuesta de riesgo de AEVAS, clasificándose los POEMOs en: riesgo menor, intermedio y mayor de desarrollo de AEVAS. Teniendo en cuenta la revisión sistemática de bibliografía, la disponibilidad de fármacos en España, la clasificación de riesgo de AEVAS y nuestra experiencia clínica se desarrolló un algoritmo de PCP para POEMOs. No se observó ningún efecto secundario derivado de la toma de AA ni de la administración de pdhC1INH (Berinert®) (en términos de seroconversión ni en la aparición de fenómenos trombóticos ni alérgicos). Conclusiones: El aumento de dosis preprocedimiento de AA y/o la administración de pdhC1INH es eficaz y seguro para el manejo ambulatorio de los POEMOs en pacientes con AEH-C1-INH. La PCP con AA y/o pdhC1INH es recomendable antes de la manipulación dental, incluso en pacientes con estadio bajo en la escala de gravedad. Se presenta una propuesta de clasificación de los POEMOs según su riesgo de desencadenamiento de AEVAS y un algoritmo de PCP.