Seguimiento electrocardiografico a largo plazo en la displasia arritmogenica ventricular derecha

Zusammenfassung

La Displasia Arritmogénica Ventricular Derecha (DAVD) es una entidad que se caracteriza por la sustitución progresiva de los miocitos por tejido graso y fibroso. Aunque afecta predominantemente al ventrículo derecho, con el tiempo muchos pacientes desarrollan diversos grados de afectación ventricular izquierda. Clínicamente se caracteriza por el desarrollo de arritmias ventriculares, con síntomas que suelen comenzar en la adolescencia y juventud, aunque puede manifestarse a cualquier edad. En los casos en los que hay afectación muy extensa en ambos ventrículos, pueden desarrollarse grados diversos de insuficiencia cardiaca. Se transmite genéticamente y hay historia familiar en un 30 - 40 % de los casos. El diagnóstico no siempre es fácil, y se basa en la demostración histológica del reemplazo fibro-adiposo , en la clínica del paciente, en el electrocardiograma (ECG) , y en las diferentes técnicas de imagen (Ventriculografía, ECO, RM cardiaca) que identifiquen alteraciones de la motilidad o en la estructura parietal del VD y del VI. Su evolución es progresiva, pudiendo haber diversas fases de la enfermedad con diferentes manifestaciones clínicas. Los estudios sobre dicha progresión son escasos, y generalmente hacen hincapié en la evolución anatómica de la misma, sin que se identifiquen los cambios electrocardiográficos o la relación de los mismos con diferentes parámetros clínicos. En el presente trabajo hemos hecho un seguimiento a largo plazo de 60 pacientes diagnosticados de DAVD de tres centros terciarios de España, dos de la Comunidad de Madrid y uno de la Comunidad Valenciana. La edad media de los pacientes en el momento del diagnóstico era de 41 ± 17 años, y al final del seguimiento, de 52 ± 17 años. El 73 % de los pacientes eran varones y el 17 % tenían afectación familiar. Todos tenían diversas manifestaciones clínicas de arritmias ventriculares, documentadas clínicamente en el 62 %. Veinticinco