Superantigenos y enfermedad de kawasaki. Analisis del repertorio vbeta del receptor de celulas t en pacientes con enfermedad de kawasaki

Laburpena

La enfermedad de kawasaki (ek) es el tipo mas frecuente de vasculitis pediatrica y primera causa de enfermedad cardiovascular adquirida en niños (japon, ee.Uu). Trabajos publicados en 1992 y 1993 han sugerido que la enfermedad puede ser desencadenada por superantigenos (sags), por la presencia de caracteristicas diferenciadoras de las enfermedades mediadas por estas moleculas (expansiones de celulas t determinadas por el segmento variable de la cadena beta: vbeta 2 y vbeta8). Hipotesis de trabajo: 1) dado que el tratamiento con gamma globulina intravenosa (ivig) produce una marcada mejoria clinica asi como con una reduccion de la incidencia de aneurismas coronarios (efectos mediados por disfuncion de linfocitos t), la terapia con ivig producira normalizacion de la linfopenia durante la fase aguda de la enfermedad. 2) comprobar la posible induccion de la enfermedad por superantigenos. Metodo: estudio de la evolucion de los recuentos leuco y linfocitarios antes y despues de la administracion de ivig (n=26) y de las dos caracteristicas de las enfermedades inducidas por superantigenos (expansiones de celulas t determinadas por el segmento vbeta y potente activacion de celulas t), mediante citometria de flujo. Resultados: 1) el tratamiento con ivig no produce una mejoria de la linfopenia. 2) no existen diferencias en el repertorio vbeta del tcr en pacientes con ek (n=28) cuando se les compara con una poblacion infantil control (n=30), y tampoco evidencia de activacion de las celulas t durante las fases aguda o de convalescencia de la enfermedad, cuando la misma se evalua mediante el analisis de la expresion de marcadores de activacion como hla-dr o cd25 (receptor de interleucina 2). 3) evidencia de que la poblacion estudiada con ek ha estado expuesta a antigenos convencionales (activacion limitada a la subpoblacion cd8+).