Heterogeneidad del factor viii / factor von willebrand humano. Estudio de la estructura normal y su patologia molecular

Résumé

Se presenta estudio estructural y funcional del factor viii / factor von willebrand humano en sujetos normales y en pacientes con diferentes tipos de enfermedad de von willebrand. Se analiza: 1. La composicion a nivel de subunidaddel factor von willebrand. 2. La utilidad y discriminacion de diferentes epitopes en la molecula de este factor de un repertorio de anticuerpos monoclonales especificos de dicho factor. 3. La presencia de diferentes enlaces en el factor von willebrand y su posible alteracion en ciertos tipos de enfermedad de von willebrand. 4. Finalmente se estudia la estructura del factor von willebrand en preparados comerciales y en crioprecipitado de plasma unico y su relacion con su eficacia terapeutica.