Estudio de perfusión cerebral selectiva en pediatría

Resumen

Las cardiopatías congénitas (CC) que afectan al arco aórtico proximal y medio que precisan tratamiento quirúrgico clásicamente se han tratado mediante esternotomía media y parada cardiocirculatoria total (PCT) con hipotermia profunda. Esta técnica permite tener el campo quirúrgico exangüe para poder realizar la reparación, pero no está exenta de complicaciones y se dispone de un tiempo de aproximadamente 40 minutos, a partir del cual las complicaciones neurológicas aumentan de manera exponencial. A finales de los años 90 se inició y posteriormente se generalizó la técnica de Perfusión Cerebral Selectiva (PCS) para el tratamiento de la patología grave del arco aórtico como sustitutivo de la PCT. Ésta técnica consiste en mantener flujo cerebral selectivo a través de uno de los troncos supraórticos, manteniendo el resto del cuerpo en isquemia. La PCS presumiblemente podría tener más ventajas desde el punto de vista neurológico que la PCT, aunque las publicaciones sobre el tema son escasas; con la PCS disponemos de más tiempo “seguro” para la reparación y de menos complicaciones neurológicas a corto plazo, pero no hay datos de las probables complicaciones neurológicas a medio y largo plazo. En el servicio de cirugía cardiaca infantil del Hospital Universitario La Paz desde hace 15 años se realiza la PCS para reparar la patología del arco aórtico que requiere abordaje mediante esternotomía media. El uso de la PCS en la cirugía de estos pacientes supuso una reducción drástica de la mortalidad hospitalaria respecto al uso previo de la PCT. Realizamos un estudio descriptivo de la muestra de niños intervenidos mediante PCS desde su inicio. El motivo fundamental del estudio es analizar la repercusión neurológica a largo plazo de los pacientes intervenidos con PCS y los factores de riesgo de tener un resultado adverso. Los objetivos de este estudio son: 1. Describir la morbilidad y la mortalidad de los niños intervenidos del arco aórtico mediante PCS. 2. Estudiar los factores de riesgo de daño neurológico de los niños intervenidos del arco aórtico mediante PCS. 3. Analizar las alteraciones neuropsicológicas de los niños intervenidos del arco aórtico mediante PCS. 4. Detectar posibles factores modificables en la técnica de PCS que pueden ayudar a minimizar la afectación neurológica posterior. Resumen 2 Material y métodos Estudio descriptivo observacional que incluye a los pacientes con patología del arco aórtico intervenidos por esternotomía media utilizando técnica de Perfusión Cerebral Selectiva por el Servicio de Cirugía Cardiaca infantil del Hospital Universitario La Paz de Madrid. Criterios de inclusión: 1. Pacientes con patología del arco aórtico a quienes se ha realizado cirugía antes de los 3 años de edad. 2. Perfusión Cerebral Selectiva. 3. Fisiología biventricular 4. Edad gestacional mayor de 31 semanas. 5. Periodo de estudio: Cirugía realizada entre el 10 de Agosto de 2004 y el 24 de Mayo de 2016. La indicación quirúrgica en los casos de obstrucción en el arco aórtico se establece en presencia de síntomas de insuficiencia cardiaca, hipertensión en miembros superiores, hipertrofia o dilatación de ventrículo izquierdo. La obstrucción se considera significativa cuando se detecta un gradiente de presión superior a 20 mm Hg por ecocardiografía a nivel del arco aórtico con prolongación diastólica. Se indica reparación quirúrgica neonatal en los casos sintomáticos o que requieran perfusión de prostaglandinas (PGEs) para mantener el flujo a la aorta descendente a través del ductus. En niños asintomáticos y sin PGEs, haremos la operación superado el mes de vida, según los criterios previamente descritos. La intervención se realiza mediante esternotomía media con soporte con circulación extracoporea (CEC) y PCS. La estenosis del arco aórtico se trata quirúrgicamente mediante esternotomía media cuando presenta hipoplasia de arco proximal o medio, interrupción aórtica o sí existe cardiopatía asociada que requiera cirugía concomitante por línea media. Se estudian variables demográficas preoperatorias, perioperatorias y de seguimiento. Durante el seguimiento los pacientes se evalúan por parte de Pediatría, Neuropediatría, Cardiología Infantil y Cirugía Cardiaca Infantil. Los mayores de 5 años se estudian además por una psicóloga infantil. Se catalogaron de disfunción neurológica, aquellos pacientes con una puntuación del score mRS (modified Rankin score) con 2 o más puntos. Se excluyeron pacientes con cromosomopatía. Se define disfunción neurológica cuando el paciente al menos necesita ayuda puntual para las actividades diarias, en los que tanto el médico como el paciente y/o la familia son conscientes de un déficit neurológico. También se hizo un subgrupo con aquellos pacientes sin cromosomopatía con afectación neurológica grave, marcada por la necesidad de ayuda para el autocuidado y las actividades diarias. Resultados y conclusiones 82 pacientes cumplían los criterios de inclusión, de los que 81 aceptaron participar en el estudio. 35 tenían más de 5 años y han sido evaluados por una psicóloga infantil. 36 pacientes (44 %) eran mujeres y 26 (32 %) asociaban una cardiopatía congénita grave (D-trasposición de grandes arterias, truncus, estenosis aórtica grave o síndrome de Shone). La circulación sistémica era ductus dependiente en 53 casos (65%). 4 pacientes presentaban deleción 22q11 (4,9 %). La edad media en el momento de la cirugía fue de 1,8 meses, y la mediana de 0,5 meses (rango de 0,1-32 meses). Se realizó cirugía cardiaca con PCS en menores de 10 días en 22 casos (27 %). El tiempo medio de PCS fue de 31 minutos, con una mediana de 30 y un rango de 16-66 minutos. El tiempo de enfriamiento medio fue de 31 (8-60) minutos y el de calentamiento de 43 (15-90) minutos. La mortalidad global de la serie es 14,8 %, con una mortalidad hospitalaria de 12,3 % y seguimiento medio de 48 meses. Los factores que se asociaron a mortalidad fueron la presencia de patología cardiaca compleja asociada y cirugía antes de los 15 días de vida. Se observó un porcentaje de recoartación global de la serie del 21 %, de los cuales precisaron dilatación posterior mediante angioplastia percutánea un 17 % y necesitaron reintervención quirúrgica con CEC un 20 %. Se observó como único factor de riesgo de recoartación la cirugía en periodo neonatal precoz (< 15 días). Durante el seguimiento, 18 de los 51 pacientes estudiados (35%) por la psicóloga infantil fueron diagnosticados de TDA. Se estima que la prevalencia del TDA en población general de países occidentales está en torno al 10 %. Con disfunción neurológica se observaron un 35 % (23 pacientes) de un total de 64 pacientes estudiados. Y se detectaron como factores de riesgo de disfunción neurológica: cirugía en menores de 10 días de edad, duración de Resumen 4 PCS mayor de 40 minutos, enfriamiento menor de 15 minutos y por encima de 40 minutos durante CEC y calentamiento por encima de 40 minutos durante CEC. 20 % (13 pacientes) de un total de 64 pacientes estudiados se catalogaron de afectación neurológica grave. Los factores que se asociaron de forma significativa con afectación neurológica grave fueron: Edad de cirugía inferior a los 10 días de vida, flujo PCS mayor de 35 ml/kg/min, enfriamiento por debajo de 15 minutos y por encima de 40 minutos, calentamiento por encima de 40 minutos, hematocrito pre-cirugía mayor de 30 %, estado acido-base en la cirugía mayor de 2 mEq/L, presencia de CIV, re-coartación precoz y reintervención mediante CEC en menores de 12 meses. En cambio la cirugía realizada entre los 15-30 días de vida se mostró como un factor protector de afectación neurológica grave. Se realizó una valoración neurológica a los 35 pacientes mayores de 5 años que no presentaban cromosomopatía. No se observaron diferencia significativas entre el nivel de inteligencia de estos pacientes con la población general. En cambio sí se detectaron alteraciones significativas en las capacidades ejecutivas, sobre todo en la capacidad de procesar la información (memoria y asociación). Detectamos que este grupo de niños sobre todo tiene déficit en el desarrollo de la memoria auditiva, la integración visual y la asociación auditiva. Observamos asociación estadísticamente significativa entre los niños con diagnóstico de TDA y el bajo rendimiento en las pruebas de memoria auditiva. Como conclusiones, ante los datos anteriormente expuestos, en nuestra experiencia observamos que: - La PCS asociada a CEC en el tratamiento de determinadas patologías del arco aórtico en neonatos y lactantes es una técnica adecuada en términos de mortalidad y morbilidad. - La repercusión neurológica de la PCS en pacientes intervenidos con menos de 1 mes de vida, es mayor cuanto menor es la edad del paciente intervenido, sobre todo en menores de 10 días. - Se observa menor morbilidad a nivel neurológico cuando la cirugía de PCS en la reparación de coartación de aorta y/o hipoplasia del arco aórtico se realiza entre los 15 y 30 días de vida. - Los pacientes con patología del arco aórtico intervenidos en los primeros tres años de vida con PCS precisan un seguimiento neuropsicológico además del cardiológico, para detectar precozmente las alteraciones relacionadas con trastornos del aprendizaje y establecer tratamiento de dichas lesiones si procede. Resumen 5 - El proceso terapéutico de los pacientes con patología del arco aórtico intervenido el primer año de vida con PCS incluye factores modificables que pueden influir en el desarrollo neurológico posterior como son el flujo durante la PCS, el tiempo de PCS, el tiempo de enfriamiento y el tiempo de calentamiento durante la cirugía cardiaca.