Prescripción del ejercicio físico intrahospitalario para niños con fibrosis quística. Efectos sobre su capacidad funcional y estado de salud general

Resumen

La fibrosis quística es una de las enfermedades genéticas más frecuentes en la raza caucásica, y afecta principalmente a los pulmones, y en menor medida al páncreas, hígado e intestino. Está producida por una mutación en el gen que codifica la proteína reguladora de la conductancia tras-membrana de la fibrosis quística (CFTR). Esta proteína interviene en el paso del cloro a través de las membranas celulares y su deficiencia altera la producción de sudor, jugos gástricos y moco. La esperanza de vida de los pacientes con fibrosis quística (FQ) raramente supera los 40 años y hasta la fecha, a pesar de los numerosos avances en el tratamiento y manejo de la enfermedad, no existe ninguna terapia eficaz para curarla. En niños afectados de FQ, el consumo pico de oxígeno (VO2pico) es el factor de predicción de esperanza de vida más importante y suele disminuir inexorablemente cada año (cuando los valores de esta variable son inferiores a 32 mLO2.kg-1.min-1, la tasa de mortalidad es muy elevada). El único modo disponible para incrementar significativamente el VO2pico de cualquier individuo, enfermo o no, es aumentar sus niveles de actividad física (o `ejercicio¿).