Tráquea cartilaginosa completa congénita en una niña con síndrome de Crouzon

  1. J. Antón-Pacheco Sánchez
  2. M.A. Villafruela Sanz
  3. J. Cuadros García
  4. C. Luna Paredes
  5. Antonio Martínez Gimeno
  6. Francisco José Berchi García
Revista:
Anales españoles de pediatría: Publicación oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP )

ISSN: 0302-4342

Año de publicación: 2001

Volumen: 54

Número: 1

Páginas: 86-88

Tipo: Artículo

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Resumen

Una niña de 4 meses con síndrome de Crouzon requirió una traqueostomía por enfermedad obstructiva respiratoria alta, ocasionada por las dismorfias craneoencefales propias de su malformación. En la intervención se observó la sustitución de los anillos traqueales por un cilindro cartilaginosos uniforme. Estos hallazgos se comprobaron en la broncoscopia posoperatoria. La correción quirúrgica craneofacial posterior permitió la descanulación del paciente a los 10 meses de vida, que en la actualidad se encuentra asintomática. La tráquea cartilaginosa completa es una malformación congénita muy poco frecuente que se ha descrito de forma exclusiva en pacientes con síndromes craneosinostósicos. Creemos que debe descartarse enfermería traqueobronquial en aquellos pacientes con sintomatología respiratoria no atribuible a trastornos obstructivos de la vía respiratoria alta.