Miocardiopatías III. Miocardiopatía restrictiva. Displasia arritmogénica del ventrículo derecho. Miocardiopatía no compactada

  1. Ortiz Bautista, C.
  2. Salguero Bodes, R.
  3. Delgado Jiménez, J.F.
Revista:
Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado

ISSN: 0304-5412

Año de publicación: 2017

Título del ejemplar: Enfermedades cardiológicas (IX) Miocardiopatías

Serie: 12

Número: 43

Páginas: 2573-2584

Tipo: Artículo

DOI: HTTPS://DOI.ORG/10.1016/J.MED.2017.10.013 DIALNET GOOGLE SCHOLAR

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Resumen

Resumen La miocardiopatía restrictiva (MCR) es una entidad poco frecuente caracterizada por un aumento de las presiones de llenado ventricular en presencia de función sistólica y grosor ventricular normales. Estos hallazgos pueden aparecer en relación con diversas enfermedades sistémicas inflamatorias, infiltrativas o de depósito (secundaria). Sin embargo, resultados de investigaciones genéticas moleculares recientes han demostrado que un porcentaje importante de casos de MCR sin enfermedad sistémica asociada están causados por mutaciones en genes sarcoméricos que se han asociado previamente con miocardiopatía hipertrófica, miocardiopatía dilatada y miocardiopatía no compactada (primaria). Por lo general, los pacientes desarrollan síntomas graves de insuficiencia cardíaca en un corto período de tiempo, y la mayoría de ellos fallece a los pocos años del diagnóstico, a menos que reciban un trasplante cardíaco. El objetivo de esta actualización es revisar las distintas entidades clínicas que se presentan como MCR. También se revisarán otras miocardiopatías no clasificadas en los tres tipos clásicos.

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Fuente de los datos: Dialnet