Síndrome de Sweet Histiocitoide estudio clínico-patológico, inmunohistoquímico y citogénico de 41 casos

Resumen

INTRODUCCION La denominada dermatosis neutrofílica aguda febril fue descrita por el Dr. Robert Douglas Sweet en 1964. Se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas eritematoedematosas, de tamaño variable, con tendencia a la distribución asimétrica y predilección por cabeza, tronco y extremidades superiores. Es más frecuente en mujeres, en edad media de la vida, aunque también se han publicado casos pediátricos. Los pacientes suelen manifestar datos de afectación sistémica tales como fiebre, cefalea, malestar general, mialgias, artralgias y/o artritis etc y entre las alteraciones analíticas más frecuentes destaca la leucocitosis con neutrofilia y el aumento de la velocidad de sedimentación globular. ¿Pueden presentar afectación ocular (conjuntivitis, epiescleritis...) y con menor frecuencia de mucosa oral. Ocasionalmente presentan manifestaciones extracutáneas, con afectación pulmonar (alveolitis neutrofílica), osteomielitis estéril... Los hallazgos histopatológicos fueron definidos por Sweet y se resumen en epidermis generalmente conservada, bajo la cual existe edema de la dermis papilar de moderado a intenso. En dermis reticular superficial y media se aprecia un infiltrado en banda compuesto fundamentalmente por polimorfonucleares neutrófilos. Puede haber cierto grado de extravasación hemática, leucocitoclasia, vasodilatación y tumefacción endotelial, pero no suele verse necrosis fibrinoide de la pared ni infiltración parietal, características de la vasculitis leucocitoclástica. Existen subtipos del proceso denominados:A) S. de Sweet clásico que fue la forma descrita por el autor que constituye aproximadamente el 70% de los casos y que suele ir precedido de una infección del tracto respiratorio superiro ó gastrointestinal. B) Parainflamatorio (16% de los casos) que se asocia sobre todo con enfermedad inflamatoria crónica intestinal, enfermedades autoinmunes y otras enfermedades infec