Quistes del rafe medio del peneEstudio clínico, histopatológico e inmunohistoquímico

Resumen

RESUMEN Los quistes del rafe medio (a partir de ahora denominados QRM) son quistes revestidos por una pared epitelial que se localizan a lo largo del rafe anogenital medio, que es la línea de unión de las dos unidades simétricas que conforman el origen embrionario del aparato genital masculino. Otros nombres con los que se conocen los QRM son: quistes mucosos del pene, quistes génitoperineales del rafe medio, quistes mucoides, quistes parauretrales o quistes uretroides. Por otro lado, lesiones descritas como hidrocistomas, hidrocistoadenomas, cistoadenoma apocrino o mucinoso de la región genital, probablemente se corresponden también con QRM. Cuando la lesión se desarrolla en el borde del meato se denomina quiste parameatal. Actualmente se sabe que todos estos quistes comparten las mismas características clínicas e histopatológicas, por lo que todos ellos se deberían agrupar dentro de la categoría general de QRM. En la actualidad el término más empleado es el de quiste del rafe medio del pene (QRM) aunque todos se agrupan en la categoría general de quistes genitales. Nuestro interés se debe a que se trata de una patología congénita referida en los tratados de Dermatología Pediátrica y a su baja incidencia, considerándose una anomalía del desarrollo embriológico de los genitales masculinos. Creemos que a pesar de la infrecuente aparición de los QRM en la edad infantil, es importante que tanto los dermátologos, pediatras y cirujanos pediátricos estén familiarizados con estas lesiones, para poder informar de forma adecuada a sus progenitores, aliviar su preocupación y ansiedad y planificar un tratamiento correcto. El epitelio que tapiza el quiste muestra características variables dependiendo de la porción de la uretra de dónde derive. El epitelio que reviste los QRM será estratificado y escamoso no queratinizante cuando se origina en la porción más distal, y un epitelio columnar y pseudoestratificado cuando se desarrolla a partir del resto proximal de la uretra. En el estudio inmunohistoquímico de los QRM se ha observado que el epitelio que tapiza el quiste muestra positividad citoplasmática para CK7 e inmunotinción negativa para CK20. La uroplaquina III ( UROIII) es otro de los marcadores considerados clásicamente como más específicos de diferenciación urotelial, sin embargo su sensibilidad es relativamente baja. El GATA3 es uno de los marcadores inmunohistoquímicos de urotelio más recientemente reconocidos y novedosos. En el año 2007, el GATA3 fue sugerido como un nuevo marcador de diferenciación urotelial y como otros factores de transcripción, la tinción para GATA3 es nuclear para urotelio. Aunque GATA3 se conoce por jugar un papel importante en la diferenciación epitelial en la epidermis y los folículos pilosos, existen muy pocas publicaciones que expliquen la expresión de GATA3 en piel normal y anejos, objetivo que hemos tratado de estudiar en esta tesis además de analizar las características clínicas e histopatológicas de estos quistes, realizar un estudio inmunohistoquímico del epitelio de la pared de estos quistes y, basándonos en esos hallazgos, tratar de dilucidar la histogénesis de los mismos, comparándolos con el inmunofenotipo del epitelio urotelial