Pénfigo vulgar mucoso: a propósito de un caso. Revisión de la literatura

Resumen

Introducción: El Pénfigo Vulgar (PV) es una enfermedad de origen autoinmune caracterizada por causar ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas, como consecuencia de la agresión de autoanticuerpos hacia varios tipos de proteínas desmosómicas. El elemento eruptivo primordial es la ampolla, que puede presentarse de manera individual o en coalescencia con la consecuente formación de placas erosivo-costrosas. En el 90% de los casos las lesiones afectan a la mucosa oral, mientras que en el 50-70% de los mismos constituyen la primera manifestación de la enfermedad. Objetivo: Se presenta un caso clínico de PV y una revisión bibliográfica actualizada, con el objetivo de analizar sus factores etiológicos y sus opciones terapéuticas. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente varón, de 71 años, fumador, con condición prediabética y síndrome de Guillain Barré remitido al Servicio de Cirugía Bucal e Implantología del Hospital Virgen de la Paloma de Madrid con un cuadro clínico caracterizado por infección oral y pérdida de peso. Una vez confirmado el diagnóstico de PV mucoso mediante examen histopatológico, se estableció una terapia con corticoides sistémicos obteniendo una remisión casi completa de las lesiones. Tras varias semanas de tratamiento su dermatólogo decidió suspender los corticoides para llevar a cabo, sin éxito, una terapia sustitutiva con inmunosupresores. La recidiva de las lesiones, unida a los efectos adversos causados por la nueva terapia, obligó a reconsiderar la suministración de corticoides con una resolución positiva de la enfermedad. Conclusiones: No existe una estrategia terapéutica bien establecida para el tratamiento del PV. El objetivo del tratamiento consiste en conseguir una remisión clínica prolongada mediante la suministración de corticoesteroides. El tratamiento con inmunosupresores (azatioprina, micofenolato mofetil) no ha demostrado ser una alternativa válida a los corticoides, pero sí puede ser una buena opción como tratamiento adyuvante con el fin de reducir las dosis de corticoides.