Factores pronósticos de los ictus isquémicos en niños con cardiopatías

Resumen

Los ictus isquémicos son poco frecuentes en la infancia. Las cardiopatías tanto congénitas como adquiridas son uno de los factores de riesgo más importante para presentar un ictus en la edad pediátrica. Tradicionalmente se ha considerado que el ictus en la infancia, fundamentalmente el isquémico, tiene un mejor pronóstico que el de el adulto, dada la teórica mayor plasticidad del cerebro infantil. Sin embargo esta idea está cambiando; algunos autores consideran que existiría una mayor vulnerabilidad del cerebro en edades tempranas, con menor adaptación o incluso una compensación errónea para la realización de otras funciones. Algunos estudios muestran que entre un 50 y un 80% de los ictus isquémicos en la infancia presentan secuelas neurológicas, y entre un 5 y un 10% epilepsia. Las secuelas ocurren en diferentes áreas: motora, sensitiva, visual, lenguaje, cognitiva y conductual, afectando a la calidad de vida de los pacientes y de sus cuidadores. Se cree que los ictus de origen cardiaco, que suponen al menos un tercio de los ictus en la infancia, presentan un peor pronóstico neurológico que los de otras etiologías. Existe un interés creciente por el estudio de la evolución de los niños que han tenido un ictus. Debido a la gran heterogeneidad de los ictus infantiles algunos autores abogan por estudiar la evolución y los factores pronósticos de los ictus infantiles no sólo en los distintos grupos de edad, sino también en los diferentes grupos etiológicos. La presente tesis surge con la intención de conocer el pronóstico de los niños con cardiopatía que han sufrido un ictus isquémico, así como identificar los factores pronósticos que podrían ayudar a un tratamiento individualizado y precoz de estos pacientes. Además se hace una revisión clínico-epidemiológica de las características del ictus isquémica en niños con cardiopatía. Se realizó un estudio descriptivo analítico en el que de manera retrospectiva se revisaron las historias clínicas de los 74 pacientes con cardiopatía que habían sufrido un ictus isquémico en los últimos 15 años en nuestro hospital, incluidos 16 pacientes que fallecieron durante el seguimiento. Se revisaron las características de la cardiopatía, la forma de presentación del ictus, las pruebas realizadas y el tratamiento, así como la existencia de recurrencias. Para la evaluación de las secuelas, se realizó una exploración neurológica completa a 52 pacientes, al menos 6 meses después del ictus y se aplicaron varios tests para evaluar las secuelas motoras, cognitivas, el estado funcional, la calidad de vida y el riesgo de presentar trastorno por déficit de atención e hiperactividad. Se estudiaron las posibles variables epidemiológicas, clínicas y radiológicas que podrían suponer un factor pronóstico. El 60% de los niños con cardiopatía que tuvieron un ictus fueron varones, la mediana de edad de presentación fue de 11 meses, casi el 20% presentaban una cromosomopatía o un síndrome polimalformativo. Fallecieron un 20% de los pacientes, la mitad en el ingreso del ictus. La cardiopatía era congénita en 90%, cianógena en 60%. La mayoría fueron pacientes que precisaron cirugía en el periodo neonatal y el ventrículo izquierdo hipoplásico fue la cardiopatía más frecuente. Muchos pacientes presentaban varios factores cardiológicos asociados, destacando por su frecuencia el shunt D-I, la presencia de dispositivos endovasculares, de trombos en vasos o la valvulopatía. El ictus estuvo relacionado temporalmente con una cirugía cardiaca o cateterismo en la mayoría de los pacientes. La necesidad de asistencia ventricular mediante ECMO o asistencia ventricular externa fue otro factor de riesgo frecuente. La mayoría de los ictus ocurrieron en el hospital, en la UCI. La forma de presentación más frecuente fue el déficit motor y las convulsiones. Casi un tercio de los pacientes presentaron otros fenómenos tromboembólicos asociados, sobre todo trombosis venosa profunda. El diagnóstico se realizó en la mayoría de los pacientes mediante CT craneal, y en las primeras 24 horas desde el inicio de los síntomas. El ictus fue múltiple en un tercio de los pacientes, bihemisférico en el 27% y afectaba a circulación anterior y posterior cerebral en el 10%. El ictus era de tamaño intermedio o grande y la arteria más frecuentemente afectada fue la ACM, en sus ramas corticales. En un 27% el ictus presentaba componente hemorrágico. Se realizó estudio de trombofilia completo en 40% de los casos, estando alterado en casi la mitad. En un 10% de los casos se produjo una recurrencia del ictus, la mitad en el mismo ingreso del ictus. La recurrencia se relacionó estadísticamente con la presencia de dispositivos endocárdicos. Con respecto al pronóstico, fueron evaluados 52 pacientes tras una media de 6 años tras el ictus. La mayoría de los pacientes presentaban secuelas en alguna de las áreas estudiadas según la escala PSOM, presentando un pronóstico global desfavorable, con un déficit moderado o severo un 63% de los casos. La afectación motora era mayor en el área manipulativa fina que en la motora gruesa pudiendo la mayor parte de los pacientes deambular sin ayuda. La afectación cognitiva y conductual fue frecuente y causa importante de discapacidad. En general la calidad de vida percibida por los pacientes mostró unos resultados más bajos que los de los controles sanos y los de pacientes con cardiopatías, sobre todo en funcionamiento físico y escolar. La escala funcional de Rankin (mRS) en los pacientes evaluados mostró un pronóstico favorable (con discapacidad leve o sin discapacidad) en un 73% y desfavorable en 27%. Solo el 30% de los pacientes estaban escolarizados en modalidad ordinaria, sin ningún tipo de apoyo. Un tercio de los pacientes presentaban epilepsia en el momento de la evaluación y casi la mitad presentaba microcefalia. Para el estudio de los factores pronósticos se emplearon las escalas PSOM y mRS. Como factores asociados a un pronóstico desfavorable encontramos los ictus en el periodo neonatal, y fuera de este, los ictus ocurridos a edades más tempranas. Las cardiopatías cianógenas que no precisaban cirugía en el periodo neonatal fueron el grupo de cardiopatías que se asoció a un pronóstico más favorable. La presentación clínica con un déficit motor, la presencia de fiebre o de un proceso infeccioso asociado y la asociación con fenómenos tromboembólicos fueron factores pronósticos negativos. El tamaño del ictus, el ictus masivo de ACM, la afectación córtico-subcortical o la afectación de ganglios basales se asociaron a un pronóstico desfavorable. Un registro EEG normal en el momento del ictus se relacionó con un pronóstico favorable. La recurrencia del ictus se asoció en todos los pacientes con una evolución desfavorable. La epilepsia en el momento de la evaluación también fue un factor de mal pronóstico