Síndromes de pseudoobstrucción intestinal crónica

Resumen

La pseudoobstrucción intestinal crónica es un trastorno raro en pediatría, caracterizado por síntomas de obstrucción intestinal en ausencia de lesión que obstruya la luz. Puede ser debida a una neuropatía, una miopatía o a un déficit de células intersticiales de Cajal. La mayoría de las formas son congénitas e idiopáticas. La comorbilidad más frecuente es la afectación del aparato urinario. La sospecha clínica se apoya para el diagnóstico en pruebas de imagen y manometría, siendo la manometría antroduodenal especialmente útil para optimizar el tratamiento. El diagnóstico de confirmación es histológico, pero se recomienda evitar la cirugía solo con fines diagnósticos si es posible. El tratamiento de la PIC es multidisciplinar y sus objetivos son mantener una adecuada nutrición e hidratación, restaurar la motilidad intestinal y tratar y prevenir las complicaciones. Los pilares fundamentales del tratamiento son el soporte nutricional y el tratamiento quirúrgico, con especial interés en las ostomías para nutrición y descompresión. El tratamiento médico tiene poca eficacia salvo en el caso del tratamiento de las complicaciones infecciosas. La PIC condiciona un deterioro de la calidad de vida de los pacientes, aun tiene unas elevadas tasas de mortalidad y la mayoría de los pacientes precisan nutrición parenteral durante un tiempo variable.