Displasia septoóptica: alteraciones oftalmológicas en una serie de 5 casos
- S. Hernández Almeida 1
- A. Dorado López-Rosado 1
- A. Muñoz Gallego 1
- C. López López 1
- P. Tejada Palacios 123
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1
Hospital Universitario 12 de Octubre
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2
Instituto de Investigación Sanitaria Hospital 12 de Octubre
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Instituto de Investigación Sanitaria Hospital 12 de Octubre
Madrid, España
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3
Universidad Complutense de Madrid
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ISSN: 0365-6691
Año de publicación: 2022
Volumen: 97
Número: 1
Páginas: 28-33
Tipo: Artículo
Otras publicaciones en: Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia
Objetivos de desarrollo sostenible
Resumen
La displasia septoóptica (DSO) es una entidad congénita, rara, de causa desconocida, con una tríada característica que incluye hipoplasia de nervio óptico, anomalías en la función hipofisaria y defectos en la línea media cerebral, además de un amplio espectro de manifestaciones y asociaciones. Se presenta una serie de cinco casos clínicos, de los cuales cuatro presentaron la tríada clásica completa. Todos mostraron gran variedad de alteraciones oftalmológicas, endocrinológicas y neurológicas. Dentro del espectro oftalmológico de la DSO, destacan la hipoplasia papilar y las alteraciones de la motilidad ocular (nistagmos estrabismo). También pueden aparecer otras menos frecuentes, como son alteraciones pupilares, microftalmia y coloboma. Ante la sospecha de DSO, conviene realizar una resonancia magnética cerebral y una interconsulta con el servicio de pediatría para completar el estudio e indicar, si fuera preciso, tratamiento sistémico.