Displasia septoóptica: alteraciones oftalmológicas en una serie de 5 casos

  1. S. Hernández Almeida 1
  2. A. Dorado López-Rosado 1
  3. A. Muñoz Gallego 1
  4. C. López López 1
  5. P. Tejada Palacios 123
  1. 1 Hospital Universitario 12 de Octubre
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    Hospital Universitario 12 de Octubre

    Madrid, España

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  2. 2 Instituto de Investigación Sanitaria Hospital 12 de Octubre
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  3. 3 Universidad Complutense de Madrid
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    Madrid, España

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Revista:
Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia

ISSN: 0365-6691

Año de publicación: 2022

Volumen: 97

Número: 1

Páginas: 28-33

Tipo: Artículo

DOI: 10.1016/J.OFTAL.2021.02.009 DIALNET GOOGLE SCHOLAR

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Resumen

La displasia septoóptica (DSO) es una entidad congénita, rara, de causa desconocida, con una tríada característica que incluye hipoplasia de nervio óptico, anomalías en la función hipofisaria y defectos en la línea media cerebral, además de un amplio espectro de manifestaciones y asociaciones. Se presenta una serie de cinco casos clínicos, de los cuales cuatro presentaron la tríada clásica completa. Todos mostraron gran variedad de alteraciones oftalmológicas, endocrinológicas y neurológicas. Dentro del espectro oftalmológico de la DSO, destacan la hipoplasia papilar y las alteraciones de la motilidad ocular (nistagmos estrabismo). También pueden aparecer otras menos frecuentes, como son alteraciones pupilares, microftalmia y coloboma. Ante la sospecha de DSO, conviene realizar una resonancia magnética cerebral y una interconsulta con el servicio de pediatría para completar el estudio e indicar, si fuera preciso, tratamiento sistémico.