Caracteristicas clinico-patologicas y moleculares de los linformas cutaneos de celulas tperifericos poco frecuentes

Resumen

Uno de los aspectos conceptuales nuevos de la clasificación más reciente de las neoplasias derivadas de células T y T/NK maduras de la OMS es el reconocimiento del impacto que tiene la localización topográfica de la enfermedad, sobre su definición y conducta biológica. Es así como se han introducido tres tipos de linfoma cutáneo primario de células T (LCPCT) bajo la categoría de LCPCT poco frecuentes: el LCPCT-¿¿ y dos entidades provisionales el LCPCT pequeñas/medianas CD4+ (LCP-TPM) y el LCPCT CD8+ epidermotropo agresivo. Sin embargo, estas neoplasias están poco caracterizadas debida a su escasa frecuencia, la imprecisión de los criterios de diagnóstico diferencial con entidades relacionadas y la escasez de herramientas técnicas para reconocer las células que originan estos tumores. Los subgrupos de LCP-TPM y LCPCT-¿¿ constituyen el centro de disertación de esta tesis doctoral. En el estudio hemos partido de una revisión retrospectiva de dos series de pacientes independientes con los objetivos de definir sus características clínico-biológicas, identificar variables capaces de discriminar grupos de riesgo y desarrollar y optimizar protocolos técnicos que faciliten el reconocimiento de estos tumores. Nuestros resultados señalan: 1) que la categoría de LCP-TPM reúne un grupo heterogéneo de tumores con características clínicas y biológicas que tienen impacto sobre el pronóstico de estos enfermos. Hemos definido tres grupos de pacientes: un primer grupo con lesiones solitarias/localizadas de curso clínico indolente, un segundo grupo de curso clínico agresivo y un tercer grupo que presentaba lesiones cutáneas múltiples recurrentes sin progresión sistémica. 2) El estudio de la expresión de la cadena ¿ del TCR mediante el anticuerpo TCR¿¿1 (5A6.E9) permite el reconocimiento de células T ¿¿ normales y neoplásicas en tejidos procesados de forma rutinaria. 3) El grupo de neoplasias derivadas de células T-¿¿ es más amplio de lo que actualmente se acepta y afecta predominantemente territorios extraganglionares.