Factor nefrítico (NEF) de la vía alternativa del sistema del complemento interacción con membranasde eritrocitos

Résumé

El nef es un autoanticuerpo (aac), de la clase igc, capz de unirse a la c3 convertasa de la via alternativa del c. Esta union estabiliza al enzima, haciendolo resistente a sus proteinas reguladoras. Como consuecuencia los niveles de c3 en el suero de los pacientes con el aac son extremadamente bajos, la patologia frecuentemente asociada al nef es la glomerulo nefritis membrano proliferativa y/o lipo distrofia. Hemos comprobado que cinco de los seis pacientes estudiados tenian la poblacion mixta cd5 -cd19 incrementada respecto a los controles. Para algunos autores esta poblacion es la responsable de la aparicion de autoanticuerpos. Hemos comprobado que el nef es capaz de unirse, de una forma dosis dependiente, a la membrana del eritrocito de carnero (ec) por medio de la convertasa c3bbb. Tambien observamos que la union se podia establecer, con mas intensidad todavia, de una forma directa. Tambien comprobamos que esta union al ec se afecta con el tratamiento de los ec con trip., no afectandose con neu. Medianta citometria de flujo analizamos la presencia de igg en los eritrocitos de los pacientes (ep). Detectamos un elevado deposito de igg en los ep respecto a lo encontrado en los eh. Cuando se leuyo la igg de las menbranas encontramos que, en los que mas actividades nef presentaban en suero, los eluidos tenian actividad nef. Para estudiar la interaccion de nef-ep, y descartat la posible interferencia de algun factor serio, trabajamos en el desarrollo de tres sistemas diferentes pero complementarios. El primer paso fue poner a punto un ensayo, basado en la actividad peroxidasica de la hemoglobina, mas sensible en la deteccion del nef. Contando ya con un metodo adecuado para detectar la actividad nef en muestras con baja actividad, pudimos dar el siguiente paso, el desarrollo de un metodo para la produccion in vitro de nef con este sistema pretendiamos eliminar en lo posible los factores que, si copurificaban con el nef,