Resonancia magnética de perfusión miocárdica y realce tardío para estudio de función coronaria en el contexto de la evolución a medio plazo de pacientes post-operados de transposición de grandes arterias con switch arterial

Resumen

Introducción La cirugía del switch arterial, también conocida por corrección anatómica de la transposición de grandes arterias (TGA), es la técnica quirúrgica de elección para tratamiento de dicha patología en periodo neonatal desde mediados de los años 80 a nivel mundial, y desde principio de los 90 en nuestro país. A pesar de las consecuencias hemodinámicas que conlleva este tipo de reparación (insuficiencia de neoaorta y estenosis supravalvular pulmonar, como las más frecuentes), se han reportado excelentes resultados clínicos a medio plazo, por lo que ha conseguido desbancar a la antigua técnica quirúrgica vigente hasta entonces: el switch atrial o corrección fisiológica de TGA. Sin embargo, persiste un importante motivo de preocupación en cuanto a la morbi-mortalidad a largo plazo de los pacientes con TGA post-operados de switch arterial: la patología coronaria, que en la mayoría de las ocasiones cursa de forma asintomática, pero que supone un importante factor de riesgo de isquemia miocárdica. Esta misma inquietud trasladada a nuestro medio ha supuesto el motor de nuestro estudio: valorar la situación clínica de los pacientes post-operados de switch arterial desde 1991 en el Hospital Vall d'Hebron de Barcelona y evaluar su función coronaria. Se han usado distintas pruebas diagnósticas para evaluar la función coronaria en esta población. En la actualidad, la prueba de referencia de diagnóstico anatómico para detección de estrechamientos arteriales es la coronariografía selectiva; y la de diagnóstico funcional la tomografía por emisión de positrones (PET), que permite hacer estudios cuantitativos de perfusión y viabilidad miocárdica. La primera es una prueba invasiva, radiante y sin traducción funcional. La segunda es una técnica restringida a muy pocos centros, de difícil aplicación por tanto en la asistencia clínica habitual, radiante y de baja resolución espacial. La resonancia magnética (RM) de perfusión miocárdica y de realce tardío representa una herramienta alternativa para evaluar la función coronaria, careciendo de los inconvenientes de invasividad y radiación, y aportando información anatómica adicional de la cardiopatía. A pesar de que existe una amplia experiencia con esta técnica en la valoración de isquemia miocárdica en población adulta, su uso para este fin en pediatría es bastante limitado en la actualidad. Nuestro equipo de trabajo ha diseñado un estudio para aplicar esta técnica a una muestra de la serie de post-operados de switch arterial en nuestro Hospital, compuesta por pacientes adolescentes, como se detalla en esta tesis. Hipótesis: 1.- La cirugía del switch arterial como técnica quirúrgica vigente en la actualidad para el tratamiento de la TGA es una buena opción terapéutica como respalda la situación clínica de los pacientes a medio plazo. 2.- La resonancia magnética de perfusión miocárdica y de realce tardío es una exploración factible y poco invasiva susceptible de poder ser aplicada a población pediátrica y adultos jóvenes post-operados de switch arterial. 3.- La resonancia magnética de perfusión miocárdica es una prueba de imagen que puede detectar lesiones isquémicas en población pediátrica y adultos jóvenes post-operados de switch arterial. 4.- Corroborar nuestra impresión clínica de que la incidencia de alteración funcional coronaria en la segunda década de la vida de los post-operados de switch arterial es rara. Objetivos: Obtener un estudio descriptivo de la evolución de la población de post-operados de switch arterial en nuestro Hospital desde 1991 hasta 2009. Evaluar la aplicabilidad de la resonancia magnética de perfusión miocárdica de primer paso (basal y bajo estrés con adenosina) y la viabilidad miocárdica mediante la técnica de realce tardío, para el estudio de la función coronaria en pacientes post-operados de switch arterial. Material y Método: En primer lugar se revisaron retrospectivamente las historias clínicas de 237 pacientes post-operados con switch arterial en el Hospital Vall d'Hebron de Barcelona desde que se inició la aplicación de esta técnica quirúrgica en dicha institución en 1991 y hasta enero 2009 (fecha de finalización de recogida de datos). Se registraron variables prequirúrgicas, intraoperatorias, del post-operatorio inmediato y de situación ecocardiográfica al alta domiciliaria tras cirugía. Posteriormente se determinó el tiempo de seguimiento que cada paciente había acumulado hasta enero 2009. Se recogieron variables del seguimiento que informaban de la situación clínica, electrocardiográfica y hemodinámica de los pacientes a los 6 meses de la cirugía, al año, a los 2, 5, 10 y 15 años de la misma, incluyendo la necesidad de reintervención o práctica de cateterismo en la evolución, resultados de pruebas complementarias realizadas y la mortalidad a medio plazo. En segundo lugar se inició un estudio prospectivo para evaluación de función coronaria seleccionando a los 60 pacientes de mayor edad, de 12-16 años, de entre todos pacientes intervenidos de switch arterial en el Hospital Vall d'Hebron de Barcelona durante 1991- 2009. Nueve pacientes fueron descartados por cumplir criterios de exclusión para la realización de la prueba: ser portador de marcapasos, bloqueo aurículo-ventricular avanzado, broncoespasmo severo y falta de colaboración. De los 51 pacientes candidatos a participar en el estudio siguiendo el protocolo de trabajo establecido, 28 aceptaron y firmaron el consentimiento informado. El estudio fue aprobado por la Comisión de Ética del Hospital. De los 28 pacientes que aceptaron, 6 eran mujeres. Habían sido operados a una edad mediana de 10 días. A seis pacientes se les había realizado una cirugía previa al switch arterial (bien para resolver lesiones asociadas como coartación de aorta, bien para reentrenamiento ventricular). Los diagnósticos anatómicos fueron transposición simple (17), transposición con comunicación interventricular (8), transposición con coartación (2) y transposición con comunicación interventricular y coartación (1). El tiempo medio de circulación extracorpórea fue de 148 min y el tiempo medio de isquemia de 89 min. Respecto a los patrones coronarios sólo 3 pacientes pertenecían a los grupos complejos considerados de riesgo. Ningún paciente presentó evento isquémico perioperatorio ni complicación en el momento de la traslocación coronaria. Todos los pacientes se encontraban asintomáticos y en adecuada clase funcional y no recibían medicación en el momento del estudio. En el electrocardiograma basal todos los pacientes se encontraban en ritmo sinusal sin desnivelaciones del segmento ST, ni ondas Q patológicas. Las dimensiones del ventrículo izquierdo, su fracción de eyección y de acortamiento medidos por ecocardiografía estaban dentro del rango de la normalidad en todos los pacientes. No se realizaron coronariografías ni gammagrafías de esfuerzo rutinarias durante el seguimiento clínico de estos 28 pacientes. Sólo en 2 casos se habían realizado coronariografías en las que no se detectaron estenosis coronarias; y en 11 pacientes teníamos datos de gammagrafía de perfusión miocárdica de esfuerzo. Estas exploraciones nucleares resultaron normales en todos los pacientes salvo en 2, donde se encontraron defectos de perfusión apicales compatibles con artefactos de atenuación. Durante el seguimiento de los 28 pacientes de mayor edad, 4 pacientes habían sido reintervenidos por distintos motivos: dilatación de neoaorta con insuficiencia valvular severa (1), recoartación (2) y estenosis pulmonar refractaria a tratamiento percutáneo (1); pero ningún paciente de nuestra serie tuvo que ser reoperado por problemas coronarios. El protocolo del estudio prospectivo incluía una parte clínica y otra de resonancia magnética (RM). La evaluación clínica de cada paciente consistió en un examen físico, electrocardiograma (EKG) de 12 derivaciones y ecocardiografía. El protocolo de RM exigía privación de ingesta de sustancias que pudieran interferir con el metabolismo de la adenosina (cafeína, teína...) las 24 h previas a la exploración y 2 accesos braquiales intravenosos para la administración de vasodilatador coronario (adenosina) y de contraste magnético (gadolinio). Durante la prueba los pacientes estaban monitorizados bajo la supervisión del equipo de Anestesia y Cardiología Pediátrica. Preliminarmente se realizaron secuencias localizadoras y de evaluación contráctil del ventrículo izquierdo. Posteriormente se adquirieron imágenes de prueba de perfusión de primer paso (sin administración de contraste) en 3 secciones equidistantes del ventrículo izquierdo en el eje corto, que habrían de ser las ideales para posteriormente realizar el estudio de perfusión real con contraste. Seguidamente se iniciaba la perfusión intravenosa de adenosina mediante bomba a 140 mcg/k/min. A los 3.5 min del inicio de la infusión se inyectó 0.05 mmol/kg de contraste de gadolinio y se capturaron imágenes de perfusión miocárdica de primer paso, llamadas en este momento de estrés por estar bajo los efectos del vasodilatador coronario. Después de 15 minutos de espera para el lavado del contraste del miocardio, se realizó una nueva captura de imágenes de perfusión de primer paso, en esta ocasión consideradas de reposo o basal por no estar bajo los efectos de la adenosina, con un nuevo bolus previo de gadolinio. En los siguientes 15 min de espera se adquirieron imágenes de angiorresonancia para la evaluación anatómica adicional de los pacientes, para lo que se precisó de una tercera dosis de contraste que más tarde se requeriría para el estudio de viabilidad. Tras esta segunda pausa se realizó el estudio de realce tardío (viabilidad) en 3 planos ortogonales que abarcaban ambos ventrículos, usando la secuencia de inversión-recuperación (calculando el tiempo de inversión óptimo). Se recogieron los efectos secundarios causados por adenosina clasificándolos en tres categorías: graves (aquellos que supusieron un riesgo vital para el paciente), moderados (que pudieron ser revertidos en pocos minutos con aminofilina) y leves (tos, rubor, picor, molestia torácica) El análisis de las imágenes se realizó con dos observadores independientes que interpretaron las imágenes de perfusión y el movimiento de las paredes ventriculares, tanto en reposo como durante la infusión de adenosina. Los defectos de perfusión se determinaron por visualización cualitativa, y se definieron como aquellas regiones de miocardio que tenían menos contraste o/y un retraso en la eliminación de éste comparado con el miocardio normal. Si un área mostraba una menor intensidad de señal durante el esfuerzo pero no en reposo, era considerada patológica. En el estudio de viabilidad o realce tardío se consideraron cicatrices isquémicas aquellas que aparecían de color blanco contrastando con la señal negra del miocardio normal. Resultados a) Resultados del estudio descriptivo preliminar: situación a medio plazo de los pacientes post-operados de switch arterial en el Hospital Vall d'Hebron Un total de 237 pacientes fueron intervenidos desde 1991 hasta enero del 2009, con un peso medio de 3.347g y una edad mediana de 8 días. La incidencia de cirugía previa al switch arterial (para reentrenamiento ventricular o para resolución de lesiones asociadas) fue del 20% antes del 2000 y del 5% después. Un 62.8% (149 pacientes) presentaban diagnóstico anatómico de TGA simple, el resto eran complejas. Se contabilizaron 37 pacientes con patrones coronarios anómalos (B, C y E). Un 20% (49) de los pacientes llegaron en shock cardiogénico al hospital y al 54% (129) de los pacientes se les practicó atrioseptostomía percutánea. Los tiempos medios de circulación extracorpórea y de isquemia fueron de 169.2 min y 111.4 min respectivamente. La mortalidad en quirófano fue del 5% (11 pacientes). El tiempo de ventilación mecánica medio fue de 9.2 (1-121) días, con una tasa de reintubación del 7.5%. Necesitaron marcapasos en el post-operatorio inmediato 54 (24%) pacientes. Tres pacientes (1.3%) recibieron soporte de oxigenación con membrana extracorpórea, que pudo ser retirado inicialmente con éxito en todos, si bien uno de ellos falleció posteriormente encontrándose ya fuera de dicha asistencia. La incidencia de complicaciones postoperatorias inmediatas fue de 52% (118 pacientes) siendo las principales, por orden de frecuencia: fallo renal que supuso el 71% de todas las complicaciones (84 pacientes), sepsis con hemocultivos positivos 42% (50 pacientes), quilotórax 34% (40 pacientes) y parálisis diafragmática 23% (27 pacientes). El 30% de los pacientes presentaron arritmias postoperatorias. Se realizaron un total de 27 reintervenciones precoces (previas al alta hospitalaria) a 21 pacientes (tasa de reintervención precoz del 8.8 %): ligadura de conducto torácico a 10 pacientes, plicatura diafragmática a otros 5, implantación de 2 marcapasos, cierre de 2 comunicaciones interventriculares residuales significativas, 1 reintervención sobre estenosis pulmonar severa residual, 3 desbridamientos de esternotomía por mediastinitis, 1 apertura de comunicación interauricular de descarga, 1 drenaje de taponamiento cardiaco, 1 redireccionamiento de vena cava inferior que desembocaba en aurícula izquierda y 1 trombectomía en vena cava superior. La mortalidad en la unidad de cuidados intensivos fue del 6% (14 éxitus). La mortalidad precoz total (sumando la de quirófano y la del postoperatorio inmediato en la unidad de cuidados intensivos) fue del 10.5 % (25 pacientes). Los resultados ecográficos al alta (incluyendo los defectos leves) consistieron en estenosis supravalvular pulmonar residual 32% (68 pacientes), insuficiencia de la neoaorta 18.3% (39 pacientes), comunicación interventricular residual 18% (38 pacientes), coartación de aorta 3% (7 pacientes), insuficiencia pulmonar 2.8% (6 pacientes), comunicación interauricular residual 2% (4 pacientes) y fallo de función sistólica del ventrículo izquierdo 1% (2 pacientes). De los 212 supervivientes se han seguido 203 pacientes hasta los 6 meses, 170 pacientes hasta el año, 144 pacientes hasta los 2 años, 120 pacientes hasta los 5 años , 47 pacientes hasta los 10 años y 27 pacientes hasta los 15 años post-cirugía. En total el tiempo medio de seguimiento ha sido 5.3 (±4.6 años). Se ha perdido el seguimiento de 45 pacientes. Todos los pacientes se encuentran en la actualidad en clase funcional I-II de la NYHA y sin signos clínicos, electrocardiográficos o ecocardiográficos de isquemia coronaria. El 48% de los pacientes presentan EKG normal a los 15 años de seguimiento, el 55% a los 10 años, el 61% a los 5 años, el 56% a los 2 años, el 63 % al año y el 65% a los 6 meses de seguimiento; existiendo como alteraciones más frecuentes el bloqueo de rama derecha en aquellos pacientes con comunicación interventricular asociada intervenida, 2 pacientes con ritmo nodal (incidencia máxima del 4% a los 10 años) y 3 con bloqueo aurículo-ventricular completo (incidencia máxima de 2.5% a los 5 años). Las secuelas hemodinámicas significativas (excluyendo las leves) tras la intervención más frecuentemente encontradas fueron la aparición de insuficiencia neoaórtica y estenosis supravalvular pulmonar con una incidencia de 3% al año y del 8.5% a los 10 años para las primeras, y de un 6.5 % al año y del 10% a los 10 años para las segundas. Durante el seguimiento se han realizado en total 11 pruebas de esfuerzo convencionales y 35 gammagrafías de perfusión bajo esfuerzo físico, resultando negativas para isquemia, excepto en 2 estudios nucleares donde se detectaron alteraciones compatibles con artefactos de atenuación. Se han practicado 25 cateterismos a 20 pacientes durante su seguimiento, siendo 12 (48%) indicados por estenosis pulmonares, 4 por coartación de aorta y el resto se realizaron para orientación diagnóstica de problemas hemodinámicos evolutivos. Estos últimos se practicaron en pacientes con mayor tiempo de seguimiento. En cuanto a las reintervenciones a largo plazo se han practicado 17 procedimientos a 13 pacientes: reparación de coartación de aorta (4 pacientes), estenosis pulmonar residual severa (4 pacientes), insuficiencia de neoaorta residual severa (2 pacientes a los que se insertó sendas prótesis), implantación de marcapasos (1 paciente), cierre de comunicación interauricular más pericardiectomía (1paciente) e insuficiencia mitral severa (1 paciente). La distribución de estas intervenciones por grupos etarios arroja que un 98.4% de los pacientes están libres de reintervención a los 5 años, el 81% lo están a los 10 años y el 78% llegan a los 15 años sin necesidad de tratamiento quirúrgico. Fallece un único paciente en el seguimiento (mortalidad < 0.5%). Fue una muerte súbita ocurrida antes de los 6 meses, no disponiéndose de necropsia. No hay constancia de otros éxitus en la serie. b) Resultados de la prueba de RM de perfusión y viabilidad La tolerabilidad del estudio de resonancia magnética con adenosina fue adecuada con un único caso de broncoespasmo moderado y 9 pacientes (32%) que presentaron efectos secundarios leves (tos, dolor torácico y rubor). Dos estudios tuvieron que ser excluídos del análisis de perfusión miocárdica de primer paso porque, por cuestiones técnicas, las imágenes no eran adecuadas. Después de analizar los 156 cortes de los 26 pacientes restantes (tres cortes en reposo y tres con adenosina por cada paciente) no se encontró ningún defecto de perfusión. El estudio de realce tardío resultó satisfactorio en los 28 pacientes de la muestra. En 5 de ellos se identificó una señal hiperintensa subendocárdica a nivel de la región basal del septo interventricular compatible con la presencia de parche de cierre quirúrgico de comunicación interventricular. Los dos pacientes que habían presentado defectos de perfusión en la gammagrafía isotópica a nivel del ápex cardiaco, tenían un estudio de perfusión miocárdica y realce tardío con resonancia magnética normal. Discusión Estamos en una era de la Cirugía Cardiaca de las Cardiopatías Congénitas en la que la transposición de grandes vasos no es ya un problema insalvable para el recién nacido que la padece. La implantación del switch arterial como tratamiento de elección, así como la progresiva mejoría de las técnicas quirúrgicas y del manejo pre y post-operatorio, la mortalidad a corto y medio plazo es muy escasa e inferior al 5% en la mayoría de las series internacionales. La experiencia en la reparación de TGA con switch arterial acumulada en nuestro Hospital es amplia y data de 1991. La mortalidad precoz global es mayor que la reportada en la literatura (10.5%), si bien hemos de tener en cuenta que esta cifra está muy sesgada por la curva de aprendizaje, que explica la alta mortalidad en quirófano en los tres primeros años de la aplicación de esta cirugía (tasa de mortalidad parcial 1991-1993 del 26%). Si consideramos que desde el 2003 ya no ha habido ningún éxitus en quirófano, la mortalidad precoz actual resultaría del 4%, similar a las publicadas en otras grandes series. La población de post-operados de switch arterial en el Hospital Vall d'Hebron de Barcelona constituye la serie más grande y más antigua a nivel nacional, por lo que se pueden extraer importantes conclusiones de la evolución a medio plazo. En general se puede afirmar que la situación clínica de los pacientes a medio plazo es muy buena estando todos en adecuada clase funcional y asintomáticos. La mortalidad intraoperatoria ha presentado una reducción progresiva conforme ha mejorado el conocimiento de la técnica quirúrgica, hasta el punto de no existir ninguna muerte en quirófano desde el año 2003. La menor incidencia de cirugías previas al switch en los últimos años apoya la realidad de los progresos en Cirugía Cardiaca, que permiten llevar a cabo intervenciones más complejas en un único acto operatorio; y sostiene la evidencia de que actualmente la TGA se diagnostica más precozmente (incluso en etapa fetal): hoy en día es una excepción diagnosticar de TGA a pacientes mayores de un mes de vida, y esto evita las cirugías previas al switch arterial del tipo de reentrenamiento ventricular. Aunque hay una relativa alta incidencia de complicaciones post-operatorias inmediatas, la mayoría tienen solución médica. La tasa de reintervención precoz ha sido alta del 8.8%, pero sólo la quinta parte de estas cirugías tenían como objetivo la resolución de defectos cardiacos residuales con repercusión hemodinámica. El tiempo medio de seguimiento de la serie completa ha sido de 5.3 años, aunque es de destacar la existencia de un grupo de 27 pacientes que ya han acumulado un seguimiento de 15 años. Sobre este grupo concreto de pacientes y el de tiempo de seguimiento inmediatamente inferior, se ha centrado el estudio prospectivo de evaluación de función coronaria. Las secuelas hemodinámicas significativas más frecuentemente encontradas en la evolución son la insuficiencia neoaórtica y la estenosis supravalvular pulmonar. Las primeras progresan con el envejecimiento alcanzando una incidencia máxima de hasta el 8.5% (sin contabilizar las insuficiencias mínimas o leves). Las segundas tienden a mejorar en los primeros años post-cirugía, bien espontáneamente porque el crecimiento del paciente permite la acomodación de las estructuras vasculares y relaja la tracción provocada en las ramas pulmonares por la maniobra de Lecompte; bien con intervencionismo practicando angioplastias en estenosis severas que requieren solución temprana. Se ha detectado un repunte en la incidencia de estenosis supravalvular pulmonar después de los 10 años, posiblemente explicado por la fibrosis progresiva de suturas antiguas. La incidencia de arritmias, que es relativamente alta en el post-operatorio inmediato (30%), se reduce posteriormente y en nuestra serie sólo se han registrado 3 pacientes con bloqueo aurículo-ventricular completo, dos de ellos portadores de marcapasos. La aparición de ritmo nodal ha acontecido después del primer año de seguimiento, como reflejo de una lesión progresiva en el tejido de conducción. Los cateterismos que se han tenido que realizar a los pacientes durante el seguimiento han seguido una tendencia bimodal: de tipo intervencionista en los 2 primeros años para resolución de secuelas hemodinámicas significativas y posteriormente de tipo evaluativo. Esto hace pensar que pasados los primeros 2 años de cirugía, los procedimientos percutáneos no resultan tan eficaces, siendo más necesario el asesoramiento hemodinámico para descartar problemas coronarios o planear reintervenciones. La supervivencia libre de reintervención en el seguimiento es alta alcanzando un 78% de pacientes que llegan a los 15 años sin necesidad de tratamiento quirúrgico. Las principales causas de reintervención a medio plazo en nuestra serie han sido aquellas relacionadas con las secuelas hemodinámicas previamente comentadas (insuficiencia de neoaorta y estenosis supravalvular pulmonar) lo que justifica el estudio minucioso de estas estructuras durante el seguimiento. Ningún paciente ha tenido que ser reintervenido por alteraciones coronarias. Hay muy baja mortalidad a medio plazo hasta la fecha pues sólo ha fallecido un paciente en el seguimiento (mortalidad <0.5%). Esto hace que los problemas más preocupantes con respecto a la TGA y a su tratamiento quirúrgico se focalicen en los eventos a largo plazo. La isquemia miocárdica es la causa más frecuente de mortalidad tardía en los pacientes operados de switch arterial y es por ello, el motivo más frecuente de reintervención a largo plazo en este grupo de pacientes. Aunque no hemos detectado problemas que sugieran disfunción coronaria desde el punto de vista clínico, ecocardiográfico o electrocardiográfico, y que por ello tenemos la impresión de que no existen problemas coronarios a medio plazo entre nuestros pacientes, estamos preocupados por lo que en el futuro pudiera ocurrir. El protocolo de seguimiento de estos pacientes en nuestro Hospital consiste en una evaluación clínica anual junto con la realización de ecocardiograma y EKG. Otras exploraciones que estudien más específica y profundamente las arterias coronarias para detectar casos subclínicos de enfermedad coronaria, no se realizan rutinariamente por considerarlas demasiado agresivas para pacientes de corta edad y asintomáticos, y se reservan para cuando aparece la sospecha de una potencial alteración coronaria o la presencia de un factor de riesgo fuertemente asociado a isquemia posterior (ver limitaciones más abajo). La prevalencia de problemas coronarios en población adulta de nuestra sociedad occidental, asociados al estilo de vida y a determinados hábitos higiénico-dietéticos, es aún mayor. Si consideramos que los primeros pacientes intervenidos de switch arterial fuera del periodo neonatal a mediados de los años 70 están en la actualidad acabando su tercera década de la vida, y que se encuentran expuestos adicionalmente a los mismos factores de riesgo para enfermedad coronaria que el resto de la población general, podemos intuir que, a medida que esta población alcance la quinta y sexta década de la vida, la prevalencia de alteraciones coronarias en ellos pueda ser superior al 7% que sostienen las series estudiadas hasta la actualidad. Esto es fuente de inquietud por lo que respecta al futuro concreto de nuestros pacientes, que como máximo sólo han recorrido 16 años de seguimiento y que iniciarán una etapa de la vida desconocida en lo que respecta a la evolución clínica y aparición de complicaciones a largo plazo de esta patología. Esto implica la necesidad de una detección adecuada y precoz de isquemia miocárdica. Hasta el momento, la mejor herramienta para detectar estenosis coronarias silentes es la angiografía, sin embargo, es una prueba de diagnóstico exclusivamente anatómico que no aporta información funcional. Resulta difícil determinar el riesgo real que existe en pacientes asintomáticos con diferentes grados de obstrucción coronaria. Por ello creemos que es importante evaluar la perfusión y viabilidad miocárdica antes de planear algún tipo de reintervención en pacientes asintomáticos con lesión coronaria. Los métodos actuales disponibles para evaluar la perfusión y viabilidad miocárdica son la tomografía por emisión de positrones (PET), la tomografía por emisión de fotón simple o gammagrafía de perfusión (SPECT) y la resonancia magnética (RM) de primer paso y realce tardío. Los 3 han sido ampliamente aplicados y validados en población adulta con enfermedad coronaria crónica y aguda. La RM ofrece además ventajas adicionales, como la posibilidad de realizar un estudio anatómico y funcional en la misma exploración; una alta precisión diagnóstica con una sensibilidad del 91% y especificidad del 94%. Aunque exista una gran experiencia en población adulta, la utilidad diagnóstica en pacientes pediátricos en general es aún desconocida; y en particular, en los pacientes postoperados con corrección anatómica de TGA, donde la detección de disfunción coronaria silente debe ser un objetivo en su seguimiento, es una técnica, según nuestro conocimiento, nunca hasta ahora utilizada. La posibilidad de realizar un estudio de función coronaria de forma no ionizante y poco invasiva, ha motivado el objetivo de esta tesis: realizar una prueba de perfusión miocárdica y viabilidad con resonancia magnética. Este objetivo ha sido cumplido durante el ensayo realizado por nuestro equipo entre los años 2008-2009 con una muestra de los pacientes más mayores de la serie de post-operados de switch arterial en el Hospital Materno Infantil Vall d'Hebron de Barcelona. Los resultados de la RM de perfusión miocárdica son esperanzadores en términos de tolerabilidad de la prueba en población pediátrica, porque aunque se han reportado varios efectos secundarios de la adenosina, la mayoría han sido leves, transitorios y sin repercusión clínica. Sólo un paciente presentó una complicación moderada (broncoespasmo). Los resultados obtenidos con respecto a la perfusión y viabilidad miocárdica son coherentes con la situación clínica, electrocardiográfica y ecocardiográfica de nuestros pacientes. No hubo ninguna lesión sugerente de isquemia en los estudios de los pacientes que por otra parte, estaban asintomáticos y en adecuada clase funcional. Ni siquiera se documentó isquemia en aquellos pacientes con patrón coronario de riesgo como el C y E (pacientes 3, 23 y 27) a pesar de que diversos autores han encontrado una asociación entre estos patrones coronarios y la presencia de anomalías coronarias en el seguimiento. Este estudio apoya la impresión clínica a largo plazo de que los pacientes con patrones coronarios de riesgo tampoco presentan diferencias en la función coronaria con respecto a los demás. En el pequeño grupo de pacientes que tenían estudio nuclear previo (n=11), 2 pacientes habían presentado sendos defectos de perfusión a nivel de ápex cardiaco compatibles con artefactos. Esta sospecha fue corroborada con la RM de perfusión que resultó normal en ambos casos. Creemos que ante la aparición de imágenes sugestivas de isquemia con RM, se debería realizar una coronariografía para correlacionar los defectos funcionales con obstrucciones anatómicas antes de planear las intervenciones pertinentes. Esto no ha ocurrido en ningún caso de nuestra serie por no haberse detectado lesiones isquémicas subsidiarias de un estudio más profundo. La RM por sí sola no puede ser un arma diagnóstica determinante, sino que usada con adecuado criterio, puede tener un valor inestimable como elemento de cribaje, evitando el empleo de otras técnicas diagnósticas más cruentas, y como prueba complementaria en la toma de decisiones médico-quirúrgicas controvertidas. La ausencia de imágenes de cardio-resonancia compatibles con lesiones isquémicas y por tanto, la ausencia de disfunción coronaria en los pacientes de nuestra serie puede responder a distintas explicaciones: a) por una excelente técnica quirúrgica aplicada en ellos, b) porque son demasiado jóvenes, con un período de seguimiento relativamente corto y la enfermedad coronaria aún no se ha expresado en ellos, c) porque no habían presentado factores de riesgo importantes para aparición de enfermedad coronaria, como supone la presencia de eventos isquémicos perioperatorios, d) porque la resonancia magnética de perfusión no sea una prueba lo suficientemente sensible en este grupo de pacientes como para detectar lesiones isquémicas en el caso de que las hubiera, e) porque la técnica no se haya aplicado correctamente a los pacientes y que la dosis de adenosina administrada no haya provocado el estrés coronario suficiente para desenmascarar el desequilibrio oferta-demanda de oxígeno en miocardio. Nuestros resultados quirúrgicos con el switch arterial se asemejan a los reportados en la literatura por otros equipos de trabajo, con lo cual no es esperable que la técnica quirúrgica aplicada en ellos pueda influir en la ausencia de defectos de perfusión. Sin embargo, el hecho de que este grupo concreto de pacientes no haya tenido eventos isquémicos perioperatorios de interés justifica los resultados, pues éste es el factor de riesgo más importante para la presencia de isquemia miocárdica en el seguimiento. El detallado conocimiento de la historia de los pacientes en un minuciosos estudio retrospectivo permite determinar la existencia de factores de riesgo cruciales para la presencia de isquemia miocárdica posterior. Por otra parte la patología coronaria es una enfermedad evolutiva y su incidencia es directamente proporcional al tiempo transcurrido desde la traslocación coronaria; es de esperar entonces que nuestros pacientes de 13-16 años aún no hayan sobrepasado el umbral de enfermedad coronaria requerido para poder ser detectado con RM de perfusión. Desgraciadamente no podemos asignar una sensibilidad concreta a la RM como para asegurar que no tenemos falsos negativos; ni tampoco la certeza de que la adenosina haya producido una vasodilatación coronaria suficiente en nuestros pacientes pediátricos, pues se trata de un fármaco no usado habitualmente para este fin (uso compasivo), aunque podemos tener la intuición de que, por inferencia de los valores de adultos y del uso de la adenosina en ellos, la prueba haya podido arrojar resultados muy próximos a la realidad. Limitaciones Se ha perdido el seguimiento de 45 pacientes de los que no poseemos información evolutiva. Esto puede sesgar en cierta manera nuestros resultados descriptivos retrospectivos. Pero resulta difícil conservar el vínculo clínico con pacientes que viven fuera del área de referencia de nuestro centro sanitario y que presumiblemente perciben su estado de salud como excelente. La ausencia de pruebas complementarias rutinarias que evalúen de forma protocolizada el estado de las coronarias durante el seguimiento de los pacientes, puede haber causado un infraestimación de las alteraciones coronarias reales de la serie. Sin embargo la excelente situación clínica de la mayoría de los pacientes, junto con los inconvenientes asociados a la realización de estudios invasivos, radiantes y de sensibilidad y especificidad limitada, ha llevado a los clínicos encargados del seguimiento de los post-operados de switch arterial a omitir la indicación de los mismos. La precisión diagnóstica y los valores predictivos de la RM de perfusión en población pediátrica está aún por determinar aunque recientemente pocos autores hayan aplicado la técnica en niños y hayan detectado defectos de perfusión miocárdica. Por otra parte la baja incidencia de enfermedad coronaria en niños impide la realización de estudios homogéneos desde el punto de vista patológico, con adecuado tamaño muestral. Esta escasez de estudios justificaría la ausencia de valores de referencia pediátricos y la falta de validación de la prueba en el momento actual. Desgraciadamente la validez de nuestro estudio está sujeta a la misma limitación y la única forma de saber si nuestros resultados se aproximan a la realidad sería mediante la realización de un estudio comparativo con otra técnica que estudiara la perfusión miocárdica de forma cuantitativa y con valores validados, idealmente la PET. Sin embargo, la experiencia de aplicación de PET en pediatría es muy escasa y los resultados obtenidos en estudios previos no han sido de fácil interpretación por desconocimiento de la fisiología y circulación coronaria en niños. Esta técnica es además un recurso costoso, no exento de radiación y de accesibilidad limitada a la actividad asistencial rutinaria en los centros sanitarios. Concretamente no está disponible en nuestro Hospital, por lo que no ha podido ser incluida en la metodología del estudio. Además, no va a ser una herramienta de uso clínico rutinario en nuestra institución a corto plazo, lo que la convierte en un arma de una utilidad reducida en la práctica asistencial de nuestros pacientes en el momento actual. Futuro La evolución a medio plazo de los pacientes post-operados de switch arterial es adecuada y suficientemente esperanzadora como para pensar que a largo plazo se pueda conservar esta buena tendencia. De presentarse, las consecuencias hemodinámicas, y precozmente detectadas, pueden ser tratadas con soluciones médicas o quirúrgicas ya conocidas, y en todo caso mejores a aquéllas que se pueden ofrecer actualmente para las secuelas hemodinámicas de la corrección fisiológica de TGA o switch atrial, cuya única solución, en muchas ocasiones, reside en el trasplante cardiaco. Presumiblemente, y en coherencia con nuestros resultados, podríamos prescindir de la realización de esta prueba en edad pediátrica a aquellos pacientes que, estando asintomáticos y sin evidencia ecocardiográfica o electrocardiográfica de isquemia miocárdica, no hayan presentado eventos isquémicos perioperatorios ni traslocaciones coronarias complejas. La poca invasividad de la RM junto con el hecho de que es una exploración no ionizante y que permite una evaluación global del paciente (anatómica, funcional y de perfusión) en un periodo corto de tiempo, la van a convertir en un futuro cercano en una herramienta fundamental para la evaluación rutinaria de los pacientes adultos post-operados de switch arterial en nuestro medio. Si además tenemos en cuenta que el riesgo de padecer enfermedad coronaria aumenta con la edad, resulta fácil deducir que esta prueba puede tener un rendimiento distinto aplicada a esta misma población de pacientes en años venideros. Conclusiones 1.- La cirugía del switch arterial es la técnica de elección para la corrección de la TGA en periodo neonatal a tenor de los resultados a medio plazo de la mayoría de las series, y de la nuestra concretamente. Los pacientes se encuentran asintomáticos y en adecuada clase funcional. La mortalidad en el seguimiento ha sido menor del 0.5%. Las lesiones hemodinámicas residuales que aparecen en la evolución más frecuentemente son la insuficiencia de neoaorta y la estenosis supravalvular pulmonar. Éstas motivan la mayor parte de las reintervenciones a medio plazo; sin embargo la libertad de reintervención a los 15 años es alta (78%). 2.- El alcance que el problema de la disfunción coronaria en pacientes post-operados de switch arterial pueda llegar a tener a medida que esta población envejezca es una incógnita hasta la fecha. En contraposición con los resultados de algunas series publicadas, no hemos encontrado evidencia de enfermedad coronaria desde el punto de vista clínico, eco o electrocardiográfico en nuestra serie a medio plazo; si bien no se han realizado estudios invasivos para detectarla. 3.- La resonancia magnética de perfusión miocárdica de primer paso y de realce tardío ha resultado ser una exploración fácilmente aplicable en pediatría (salvo en 2 casos de la muestra), poco invasiva y no ionizante. 4.- La inducción de estrés miocárdico mediante vasodilatación coronaria con adenosina no ha causado efectos adversos mayores y ha sido bien tolerada en general. 5.- Aunque la resonancia magnética de perfusión miocárdica es una prueba de imagen que, como se ha demostrado en algún estudio, puede detectar isquemia en población pediátrica, en nuestra población de adolescentes asintomáticos operados con switch arterial, no hemos detectado ninguna. Este resultado es coherente con la situación clínica, ecocardiográfica y electrocardiográfica de los pacientes. 6.- La aparición de realce tardío en 5 pacientes es compatible con la presencia de parches quirúrgicos de cierre de comunicación interventricular. 7.- En la actualidad esta prueba no está validada en población pediátrica y el diseño de nuestro estudio tampoco ha permitido la validación de la misma. La asunción de que los resultados de esta prueba traduzcan la realidad clínica de nuestros pacientes, reside en que la consideremos válida por inferencia de los valores de adultos. 8.- Presumiblemente, en coherencia con nuestros resultados, podríamos prescindir de la realización de esta prueba en edad pediátrica a aquellos pacientes que, estando asintomáticos y sin evidencia ecocardiográfica o electrocardiográfica de isquemia miocárdica, no hayan presentado eventos isquémicos perioperatorios ni traslocaciones coronarias complejas. 9.- En un futuro cercano, la RM de perfusión, cuyos valores ya están validados para población adulta, será una herramienta extraordinariamente útil para el cribaje rutinario de la función coronaria de los pacientes post-operados de switch arterial ya adultos (que además presentarán un riesgo coronario mayor proporcional al tiempo de evolución) y aportará una valiosa información anatómica y de función ventricular simultáneamente.