Tráquea cartilaginosa completa congénita en una niña con síndrome de Crouzon

  1. J. Antón-Pacheco Sánchez
  2. M.A. Villafruela Sanz
  3. J. Cuadros
  4. C. Luna Paredes
  5. Antonio Martínez Gimeno
  6. Francisco José Berchi García
Revista:
Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP )

Año de publicación: 2001

Volumen: 54

Número: 1

Páginas: 86-88

Tipo: Artículo

DOI: 10.1016/S1695-4033(01)78658-4 DIALNET GOOGLE SCHOLAR lock_openAcceso abierto editor

Resumen

Una niña de 4 meses con síndrome de Crouzon requirió una traqueostomía por enfermedad obstructiva respiratoria alta, ocasionada por las dismorfias craneofaciales propias de su malformación. En la intervención se observó la sustitución de los anillos traqueales por un cilindro cartilaginoso uniforme. Estos hallazgos se comprobaron en la broncoscopia postoperatoria. La corrección quirúrgica craneofacial posterior permitió la descanulación de la paciente a los 10 meses de vida, y en la actualidad se encuentra asintomática. La tráquea cartilaginosa completa es una malformación congénita muy poco frecuente que se ha descrito de forma exclusiva en pacientes con síndromes craneosinostósicos. Creemos que debe descartarse enfermería traqueobronquial en aquellos pacientes con sintomatología respiratoria no atribuible a trastornos obstructivos de la vía respiratoria alta.