Neurodegeneración ocular en enfermedades neuromusculares : Relación entre el grado de discapacidad neurológica y la afectación visual en pacientes con Ataxia de Friedreich o Esclerosis Lateral Amiotrófica Ocularrelación entre el grado de discapacidad neurológica y la afectación vusual en pacientes con ataxia de friedreich o esclerosis lateral amiotrófica. Ocular neurodegeneration in neuromuscular diseases: relationship between the degree of neurological disability and visual impairment in patients with friedreichs ataxia or amiotrophic lateral sclerosis

Resumen

Las enfermedades neuromusculares son un conjunto enfermedades neurológicas crónicas, de naturaleza progresiva. La Ataxia de Friedreich (FRDA) y la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), son dos tipos de estas enfermedades que afectan predominantemente a la médula espinal, y, por tanto, la afectación neurológica está lejos de la vía visual. Además, los síntomas oftalmológicos son escasos o no aparecen, por lo que existen pocos estudios que analicen los cambios visuales en estos pacientes e, incluso en ocasiones, con resultados contradictorios. Dado que la retina es considerada una ventana al resto del sistema nervioso, podría servir como un biomarcador del daño neuronal que ayudase tanto en el diagnóstico, como en el seguimiento de la progresión de cada paciente, así como para la valoración de la efectividad de los distintos tratamientos. Objetivos. Este estudio analiza los cambios que se producen en la vía visual anterior en pacientes con FRDA o ELA tanto a nivel anatómico como funcional, así como la evolución de estos según avanza la patología, para determinar si existe progresión detectable. También estudia si estos cambios retinianos tienen una correlación histológica empleando el modelo animal de ELA TG(SOD1G93A)...