Relación de los factores medioambientales con la enfermedad. Esclerosis lateral amiotrofica y su impacto en la supervivencia

Resumen

Antecedentes: La ELA es una enfermedad neurodegenerativa, rápidamente progresiva, caracterizada por una pérdida de las neuronas motoras superiores e inferiores que conduce a la atrofia muscular y parálisis de la musculatura espinal y bulbar. La ELA es un complejo sindrómico heterogéneo y comprende una amplia gama de subtipos clínicos con diversos grados de afectación extramotora y que presentan diferencias en las tasas de progresión. Con respecto al tratamiento, no existe uno curativo y el paciente fallece normalmente por un fallo respiratorio entre los 3 a 5 años desde el inicio. Ante esta situación ha sido necesaria la evolución en el manejo terapeútico, con la implementación de unidades multidisciplinares, que van a permitir aumentar la supervivencia con una atención centrada en el paciente, eficiente y eficaz. Hipótesis: La implementación de un modelo de atención multidisciplinar al paciente con ELA impacta de forma positiva en los índices de supervivencia y satisfacción. Los enfermos atendidos en la Unidad Funcional de las Enfermedades de la Motoneurona (UFEM) del Hospital Universitario de Bellvitge (HUB) presentan amplias diferencias en las características demográficas y fenotípicas, que condicionan a su vez diferencias en los costes asociados y la supervivencia. Existe una relación entre los factores ambientales y el riesgo de padecer ELA. Objetivos: El objetivo principal fue valorar el impacto en la supervivencia de los pacientes con ELA en el HUB, tras la implementación de un modelo de atención multidisciplinar, a través de la UFEM. Los objetivos secundarios fueron a) describir sus características demográficas y fenotípicas, b) analizar los factores que influyen en los costes asociados, así como los niveles de satisfacción, c) evaluar el impacto de la dispersión geográfica y la distancia entre la UFEM y el domicilio en la supervivencia de los pacientes y d) evaluar la relación entre ELA y factores ambientales en el entorno de Cataluña. Metodología: •En cuanto al objetivo principal, se evaluó el impacto en la supervivencia de los pacientes con ELA en el Hospital Universitario de Bellvitge (HUB) tras la implementación de un modelo de atención multidisciplinar a través de la UFEM (intervención), comparando un grupo control pre-intervención (1991-2000) con un grupo post-intervención (2001-2012). Para el análisis de las características demográficas y fenotípicas de los pacientes con ELA se analizaron de forma retrospectiva y prospectiva todos los pacientes que fueron diagnosticados de ELA en la UFEM en el periodo comprendido entre el 1 de enero de 2011 y el 31 de diciembre de 2020. Para el estudio del coste de la enfermedad se realizó un inventario de los costes de los pacientes individuales utilizando información retrospectiva. Para el análisis de la satisfacción, se realizó una encuesta autoadministrable, que tenía en cuenta la percepción del paciente de la calidad asistencial, la proximidad del equipo, la adecuación de la instalación y la gestión del tiempo. Para el análisis de la supervivencia en relación a la dispersión geográfica, revisamos una cohorte retrospectiva de base poblacional que cubre toda Cataluña, formada por pacientes diagnosticados de ELA entre los años 2011 y 2016 y que fueron tratados en la UFEM. Finalmente, para determinar si había relación entre padecer ELA y ciertos factores ambientales en Cataluña, se realizó un estudio caso-control anidado construido a partir de una cohorte retrospectiva de base poblacional que cubría toda Cataluña de todos los pacientes diagnosticados de ELA en la UFEM entre 2011 y 2016. Resultados: Los resultados del objetivo principal se publicaron en Journal of Multidisciplinary Healthcare 2019; 12: 465-470. doi: 10.2147/JMDH.S205313, bajo el título: “Survival benefit of multidisciplinary care in amyotrophic lateral sclerosis in Spain: association with noninvasive mechanical ventilation”. Se evaluaron un total de 398 pacientes consecutivos, de los cuales 54 fueron tratados por un neurólogo general y 344 fueron tratados en la clínica de atención multidisciplinar. Los pacientes que recibían atención multidisciplinaria eran mayores (62 frente a 58 años), tendían a tener enfermedad de inicio bulbar (30% frente a 17,7%) y tenían más probabilidades de recibir riluzol (88,7% frente a 29,6%, p <0,01), VMNI (48,8%. vs 29,6%, p> 0,001) y nutrición por gastrostomía (32,3% vs 3,7%, p <0,01). El análisis de Kaplan-Meier mostró un aumento de la supervivencia de 6 meses (rango logarítmico, 16,03, p <0,001). La aplicación del modelo de Andersen-Gill mostró que las variables asociadas con la reducción de la mortalidad fueron la reducción del tiempo hasta la VMNI y la gastrostomía y la duración de ambas. En relación a los objetivos secundarios, durante el periodo de 2001 a 2020, fueron diagnosticados de ELA 677 pacientes, 378 hombres y 299 mujeres, con edades (en el momento del diagnóstico) comprendidas entre 25.25 años y 89.83 años (media=63.81, sd=12.54, mediana=65.04, IQR=17.65 años). La descripción fenotípica de los pacientes pone de manifiesto claramente que es en los últimos 10 años cuando vemos pacientes diagnosticados con formas atípicas, siendo importante la categorización de los pacientes con el objetivo de obtener mayor información sobre la evolución esperada y el manejo posterior en unidad. En cuanto al análisis de los costes directos generados en la unidad multidisciplinar, se estudiaron 425 pacientes atendidos en la UFEM entre 2016 y 2019, siendo de 5,574 euros anuales por paciente. Dichos costes no se ven influidos por la forma de inicio de la enfermedad, siendo iguales para las formas bulbares y espinales, así como no hay diferencias entre sexos o edad. Sí se vio una relación del gasto sanitario con el nivel educacional y la distancia del centro de referencia, siendo el gasto mayor cuanto menor es el nivel de educación (6722 € vs 4929€) así como si la distancia del centro es más próxima. Con respecto a la satisfacción del usuario sobre la atención, globalmente los pacientes valoraron la información recibida, el respeto a los derechos de los pacientes, la coordinación y el trato como muy buena en el 52.8% y como buena en el 29,2% (con una suma de los dos del 92%). Ningún paciente calificó negativamente la atención recibida. En cuanto a la relación entre supervivencia y distancia del domicilio habitual con la UFEM, decir que los pacientes con ELA que viven a una distancia mayor de nuestro centro terciario no presentan peores cifras de supervivencia. Los resultados del último objetivo secundario fueron publicados en Neuroepidemiology 2018; 51(1-2): 33-49. doi: 10.1159/000489664, bajo el título: “Spatial Assessment of the Association between Long-Term Exposure to Environmental Factors and the Occurrence of Amyotrophic Lateral Sclerosis in Catalonia, Spain: A Population-Based Nested Case-Control Study”. Los resultados del modelo multivariado sugieren que existen algunos grupos espaciales de ELA en Cataluña. Estos clústers podrían estar relacionados con algunas de las variables ambientales, en particular los productos químicos agrícolas. En los clústers de alto riesgo, además de corresponder a áreas agrícolas, también se ubican infraestructuras viarias clave con una alta densidad de tráfico. Conclusión: La atención multidisciplinaria aumenta la supervivencia de los pacientes con ELA en nuestra población de estudio. El uso oportuno de la asistencia respiratoria y la gastrostomía son aspectos fundamentales de este beneficio. En nuestro medio es en los últimos 10 años cuando vemos pacientes diagnosticados con formas atípicas, siendo importante la categorización de los pacientes con el objetivo de obtener mayor información sobre la evolución esperada y el manejo posterior en unidad. El coste directo de atender un paciente con ELA es de 5,574 euros anuales por paciente. Dichos costes no se ven influidos por la forma de inicio de la enfermedad, el sexo o la edad, pero sí al alza si el paciente presenta un nivel educativo bajo y vive cerca del centro de atención. Globalmente los pacientes valoraron la atención recibida como muy satisfactoria en el 92% de los casos. No hubo diferencias de supervivencia en función de la distancia del domicilio habitual con la UFEM, aunque se documentó que en Cataluña existen algunos grupos espaciales de alto riesgo de ELA.