Frecuencia, predictores, e impacto pronóstico del aneurisma de la arteria pulmonar en hipertensión arterial pulmonar

Résumé

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se asocia a una importante reducción de la supervivencia y calidad de vida de los pacientes afectados. Sin embargo, la supervivencia de los pacientes de HAP ha mejorado notablemente, lo que ha condicionado que muchos se conviertan en pacientes crónicos. Como consecuencia, se diagnostican más frecuentemente nuevas condiciones secundarias a su enfermedad que previamente se desconocían. El aneurisma de la arteria pulmonar (AAP) definido como una dilatación de la arteria pulmonar (AP) por encima de 40 mm, es una de estas condiciones cuyo diagnóstico se ha incrementado. El objetivo de este trabajo es describir las características epidemiológicas del AAP, identificar los factores que condicionan su desarrollo y evaluar el impacto que genera sobre la calidad de vida y la supervivencia de estos pacientes. De una cohorte de 714 pacientes con HAP, seleccionamos a 343 que se habían sometido a una tomografía computarizada o resonancia magnética, en la que podíamos medir el diámetro de la AP. Se clasificó a los pacientes en función de si presentaban o no un AAP. Se compararon características basales, el tiempo de evolución en el momento de realización de la prueba de imagen y gravedad hemodinámica. Se realizó análisis multivariante para identificar factores de riesgo para el desarrollo de un AAP. Además, se identificó a aquéllos que presentaron complicaciones relacionadas con la dilatación de la AP (disección, trombosis y compresión extrínseca del tronco coronario izquierdo). Finalmente, se comparó la supervivencia de ambos grupos para determinar si el desarrollo del AAP se relaciona con un peor pronóstico de la enfermedad. Además, se compararon las causas de muerte entre ambos grupos para evaluar si la presencia de un AAP condiciona mayor mortalidad por muerte súbita cardiaca (MSC). Se identificó un AAP en 128 pacientes de nuestra muestra (37%), siendo más frecuente en pacientes con HAP en relación a cardiopatías congénitas del adulto y en pacientes con síndrome del aceite tóxico. Por el contrario, los pacientes con HAP asociada a enfermedad del tejido conectivo y los pacientes con enfermedad veno-oclusiva pulmonar desarrollaron menos frecuentemente un AAP. En el análisis multivariante, el tiempo de evolución de la enfermedad en el momento de la realización de la primera prueba de imagen, se presentó como un factor de riesgo independiente, mientras que la gravedad hemodinámica no mostró asociación significativa. Igualmente, los pacientes con cardiopatías congénitas tenían mayor riesgo de desarrollar un AAP y los pacientes con conectivopatía, menor. Se identificaron 8 compresiones graves de tronco coronario izquierdo, 3 disecciones de la AP y 12 trombosis in situ. El manejo de las compresiones de tronco fue percutáneorequiriéndose en un caso la realización de nueva angioplastia al año por rotura del stent. El diagnóstico de las disecciones fue causal, optándose en los 3 casos por un manejo conservador con buena supervivencia a largo plazo. En el caso de las trombosis, se inició tratamiento anticoagulante, con resolución de los trombos en todos los casos. En el estudio de supervivencia se objetivó que los pacientes con AAP tenían mejor supervivencia desde el diagnóstico de la enfermedad. Sin embargo, al evaluar la supervivencia desde la primera prueba de imagen en la que se identificó un AAP, no se identificaron diferencias entre ambos grupos. Los pacientes con AAP morían más frecuentemente por MSC, mientras que los pacientes sin AAP lo hacían más frecuentemente por insuficiencia cardiaca. En conclusión, el AAP es una entidad frecuente en pacientes con HAP, especialmente en aquéllos con largos tiempos de evolución (siendo éste un factor de riesgo independiente). El AAP se relaciona con complicaciones mecánicas (trombosis, disección y compresión del tronco coronario) que podrían explicar la mayor proporción de pacientes fallecidos de MSC entre los pacientes con AAP.