Estudio retrospectivo observacional de una serie de casos de penfigoide ampolloso (2000-2020)análisis de las características clínicas, histopatológicas e inmunológicas de 257 pacientes

Resumen

INTRODUCCIÓN: El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad autoinmune producida por la presencia de autoanticuerpos dirigidos frente a BP180 y BP230. A pesar de presentar una prevalencia baja, su incidencia se está incrementando y una de las causas atribuibles sería la exposición a los inhibidores de la dipeptidilpeptidasa 4 (DPP4i). Además, el PA se ha relacionado con comorbilidades neurológicas y oncológicas y con una mortalidad superior a la población general. Su fisiopatogenia está aún por definir y los criterios diagnósticos clínicos ¿clásicos¿ han demostrado tener una sensibilidad menor a la inicialmente descrita. Todo ello, genera una necesidad de investigación sobre esta enfermedad, especialmente, en nuestro medio. OBJETIVOS: Describir y analizar las características epidemiológicas, clínicas, histopatológicas, inmunológicas, diagnósticas y terapéuticas de la serie de casos diagnosticados de PA, atendidos en una consulta monográfica de enfermedad ampollosas autoinmunes. Además, como objetivos específicos, se determinó: el número de casos diagnosticados de PA por año, la sensibilidad de los criterios diagnósticos clínicos ¿clásicos¿ aplicados en nuestra serie; la sensibilidad diagnóstica de la técnica de inmunohistoquímica de colágeno IV, las características de los pacientes con diagnóstico de PA desencadenado por DPP4i y las relaciones entre variables. MATERIAL Y MÉTODOS: Se realizó un estudio observacional retrospectivo de los 257 pacientes con diagnóstico de PA atendidos en el servicio de Dermatología del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, entre el 1 de enero del año 2000 hasta el 30 de junio del año 2020. RESULTADOS: La edad media al diagnóstico fue de 80,5 años, siendo un 59,9% varones. Se observó un incremento de la incidencia de PA a partir de 2010, manteniéndose esta tendencia hasta el final del estudio. 106 pacientes eran diabéticos tipo 2 (DM2) y 51 de ellos, en tratamiento previo con DPP4i. El 39,7% y 18,3% presentaron comorbilidades neurológicas y oncológicas y las lesiones en cuero cabelludo y mucosas fueron observadas en 22 y 16 casos. Los autoanticuerpos antiBP180 NC16A fueron positivos en 115, con un título medio de 49,13 U/mL. La tinción inmunohistoquímica para colágeno IV permitió definir el nivel de la ampolla en el 99,5% de los casos en los que fue realizado. La aplicación de los criterios diagnósticos clásicos sobre la serie analizada reveló una sensibilidad del 75,9%. CONCLUSIONES: El presente estudio permitió la caracterización del PA en nuestro medio. La incidencia de esta enfermedad está en claro aumento y no debe ser considerada rara en el rango etario en el que se desarrolla. El uso de fármacos DPP4i es responsable de dicho incremento. La mortalidad de los pacientes con PA está aumentada y se relaciona con la presencia de antecedentes neurológicos, mayor actividad de la enfermedad y mayores títulos de anticuerpos antiBP180 NC16A. Los criterios diagnósticos clínicos clásicos han quedado desactualizados y son necesarios unos nuevos criterios validados y basados en la combinación de criterios. Títulos elevados de anticuerpos antiBP180 NC16A se relacionan con una mayor actividad de la enfermedad y una menor respuesta terapéutica y mayor recurrencia. El PA desencadenado por DPP4i, en pacientes no predispuestos, difiere de la forma clásica y se caracteriza por ser un cuadro, generalizado, con mayor afectación de mucosas y de cuero cabelludo, menor positividad y títulos de autoanticuerpos y menor eosinofilia tisular, y que, a pesar de la obligatoria suspensión del fármaco, suelen requerir tratamientos inmunosupresores e incluso fármacos biológicos, para alcanzar el control y remisión de la enfermedad