Nuevos enfoques diagnósticos y terapéuticos en la glomerulonefritis extracapilar

Laburpena

1. Introducción o motivación de la tesis: La enfermedad por anticuerpos (Acs) anti-membrana basal glomerular (MBG) es una enfermedad grave y con mal pronóstico. Esta entidad cuenta con pocas opciones terapéuticas en la que se incluye el tratamiento con plasmaféresis y terapia inmunosupresora, principalmente con ciclofosfamida y corticoesteroides. Las actuales guías de las KDIGO recomiendan iniciar tratamiento con inmunosupresión (ciclofosfamida y corticosteroides) y plasmaféresis en todos los pacientes excepto aquellos que son dependientes de diálisis desde el inicio de la enfermedad y tienen un 100% de semilunas en una muestra representativa de biopsia renal, y que además no tengan hemorragia pulmonar. Las recomendaciones actuales de las KDIGO se basan en un único estudio prospectivo y algunos pequeños estudios retrospectivos. Desconocemos si esta recomendación es seguida en la vida real. Este estudio nos permitirá analizar el manejo de los pacientes en la práctica clínica diaria de los pacientes y resultados derivados del mismo. El objetivo principal de esta tesis fue analizar las características clínicas y patológicas que predicen la evolución de la enfermedad renal crónica terminal y la supervivencia renal en una cohorte de pacientes con enfermedad por Acs-anti-MBG con afectación renal en la vida real, así como analizar la eficacia de tratamiento con plasmaféresis e inmunosupresión en esta enfermedad. 2.Contenido de la investigación: Se recogieron datos de pacientes diagnosticados mediante biopsia renal de glomerulonefritis por Acs anti-membrana basal glomerular con tinción lineal de IgG en el estudio de IF y presencia de Acs anti-MBG en sangre. Incluimos 72 pacientes de 18 servicios de nefrología a nivel nacional pertenecientes al Grupo Español para el Estudio de las Enfermedades Glomerulares (GLOSEN). Se recogieron datos de pacientes desde el año 1999 hasta el año 2019. Se analizó la progresión a enfermedad renal crónica terminal según variables clínicas e histológicas. En cuanto a los resultados la creatinina al ingreso fue de 8,6 mg/dL y el 84,7% de los pacientes requirieron diálisis. El 90,3% de los pacientes recibieron tratamiento con plasmaféresis. La supervivencia renal fue peor en pacientes con creatinina mayor a 4,7 mg/dL y en pacientes con más de 50% de semilunas en la biopsia renal. La dependencia de diálisis al ingreso y niveles de creatinina mayor a 4,7 mg/dl resultaron predictores independientes significativos de ERCT en el análisis multivariable [HR (hazard ratio) 3,13 (1,25¿7,84); HR 3 (1.01¿9.14); p < 0,01]. El valor de discriminación para un nivel de creatinina mayor a 4,7 mg/dL y 50,5 % de semilunas tuvo un área bajo la curva (AUC) de 0,9 y 0,77, respectivamente. La supervivencia renal a 1 y 2 años fue del 13,5 y 11%, respectivamente. La supervivencia de los pacientes a los 5 años fue del 81%. 3.Conclusión: En nuestra población de pacientes diagnosticados de enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular, los factores pronósticos asociados a enfermedad renal crónica terminal fueron los niveles de creatinina sérica superiores a 4,7 mg/dL, la dependencia de la diálisis en el momento del ingreso y la presencia de más del 50% de semilunas en la biopsia renal. La supervivencia renal no mejoró con la terapia aplicada (inmunosupresión y plasmaféresis). 4. Bibliografía: - Carreño A RFEJ. Glomerulonefritis extracapilares En Hernando Avendaño. Nefrología Clínica. Madrid. Editorial Panamericana. 2008;368¿74. - McAdoo SP, Pusey CD. Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clinical Journal of the American Society of Nephrology. 2017 Jul 7;12(7):1162¿72. - Levy JB, Turner AN, Rees AJ, Pusey CD. Long-Term Outcome of Anti¿Glomerular Basement Membrane Antibody Disease Treated with Plasma Exchange and Immunosuppression. Ann Intern Med. 2001 Jun 5;134(11):1033. - Cui Z, Zhao J, Jia XY, Zhu SN, Jin QZ, Cheng XY, et al. Anti-glomerular basement membrane disease: Outcomes of different therapeutic regimens in a large single-center chinese cohort study. Medicine. 2011;90(5):303¿11. - Cheung AK, Chang TI, Cushman WC, Furth SL, Hou FF, Ix JH, et al. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Blood Pressure in Chronic Kidney Disease. Kidney Int. 2021 Mar;99(3):S1¿87.