Acromelanosis

Resumen

La acromelanosis es una enfermedad con entidad propia, caracterizada por un incremento de la pigmentación cutánea de distribución predominantemente acral, que se observa sobre todo en recién nacidos o durante los pri-meros años de vida. Se han descrito un número muy reducido de casos en la literatura médica, alguno de los cuales ha mostrado una importante extensión de las lesiones hasta afectar a numerosas localizaciones de la superficie corporal y se ha propuesto su asociación a otras enferme-dades tanto benignas como malignas. El diagnóstico diferencial debe establecerse con otros procesos caracterizados por la presencia de máculas hiperpigmentadas en los dedos de las manos, entre los que destaca por su similitud clínica la denominada acropigmentación. En este artículo se presenta un nuevo caso de acromelanosis, en una niña de 5 semanas de edad, que además muestra características clínicas particulares, como la asociación a melanosis de mucosa genital y la estabilización posterior de las lesiones tras un período inicial de progresión y extensión de las mismas en sentido proximal. Así mismo, se discuten las características más relevantes de esta rara enfermedad cutánea, aunque fácil de identificar.