Análisis neuropsicológico de la encefalopatía con status epiléptico durante el sueño lento

Résumé

La Encefalopatía con Status Epiléptico durante el Sueño lento (ESES) es un tipo de encefalopatía epiléptica, cuya presentación está asociada al sueño lento no-REM, que cursa con diversa sintomatología clínica (alteraciones conductuales, crisis y deterioro cognitivo variable). Es un síndrome dependiente de la edad, apareciendo normalmente entre niños y adolescentes, entre 3 y 14 años, con un pico en su aparición entre los 4 y 7 años, y remitiendo antes de o durante la adolescencia. Es más frecuente en varones que en mujeres en una proporción 6 a 4. Tradicionalmente se ha diferenciado entre ESES idiopático y lesional. La etiología parece tener un papel fundamental en el curso y pronóstico de la ESES, teniendo generalmente mejor pronóstico el grupo idiopático. En el grupo lesional se ha descrito mayor afectación neurológica y mayor duración del cuadro, así como mayor proporción o densidad de ESES. El objetivo del presente trabajo es analizar las alteraciones neuropsicológicas que produce la Encefalopatía con Status Epiléptico durante el Sueño lento (ESES) en función de su etiología (estructural e idiopática) y su efecto tanto en epilepsias infantiles con puntas centrotemporales como en epilepsias secundarias a accidente vascular perinatal, en el contexto de la importancia del estudio de fenotipos cognitivos y conductuales de la epilepsia pedia¿trica. Otros objetivos secundarios serían estudiar si existe un fenotipo cognitivo diferencial entre los pacientes con ESES idiopático y lesional y comprobar si variables clínicas como la duración de la ESES y la edad de aparición están asociadas a un mayor deterioro cognitivo. La muestra está compuesta por 4 grupos: el grupo clínico con ESES (n=37) y 3 grupos control, uno con niños con epilepsia infantil con puntas centrotemporales (n=24), otro con niños con epilepsia secundaria a accidente cerebrovascular perinatal (16), otro grupo con niños sanos sin patología neurológica (n=19). Los niños con sospecha o diagnóstico ya establecido de ESES, son sometidos a un estudio de Vídeo-EEG en la Unidad de Monitorización para confirmar la actividad eléctrica patológica. Posteriormente se realiza un estudio neuropsicológico completo que intenta abarcar los principales dominios cognitivos (habilidades cognitivas generales, motricidad, funciones perceptivas, habilidades no verbales, razonamiento abstracto, funciones lingüísticas, funciones mnésicas, funciones atencionales, funciones ejecutivas y habilidades académicas). Los resultados indican que el perfil cognitivo de los niños con ESES se caracteriza por presentar puntuaciones significativamente por debajo del rango de la normalidad en casi todos los dominios cognitivos, especialmente aquellos que presentaban alteraciones estructurales. La presencia de alteraciones estructurales, una edad de comienzo precoz de ESES y la mayor duración del patrón punta-onda continua, están asociada a mayor afectación neuropsicológica. Las principales conclusiones que podemos extraer es que el perfil cognitivo de los niños con ESES se caracteriza por presentar puntuaciones significativamente por debajo del rango de la normalidad en casi todos los dominios cognitivos. Los grupos con afectación estructural presentan alteraciones significativas en casi todos los dominios cognitivos evaluados. La etiología de la epilepsia es un factor pronóstico diferencial en la afectación cognitiva de estos niños. La edad de comienzo de ESES parece ser una variable de gran relevancia. El rendimiento neurocognitivo inicial es menor cuando la ESES comienza antes de los 8 años, e incluso, se observa este efecto cuando la edad es menor a los 6 años. La duración del patrón SES más allá de 12 meses está asociada a mayores dificultades cognitivas en varias funciones cognitivas. La presencia de alteraciones estructurales, la edad de comienzo precoz y la mayor duración de la punta-onda están asociadas a peor rendimiento cognitivo.