Enfermedades fibropoliquísticas congénitas hepáticas
- Hernando Alonso, A.
- Miranda Bautista, J.
- Pajares, J. A.
- Clemente Ricote, Gerardo
ISSN: 0304-5412
Any de publicació: 2012
Títol de l'exemplar: Enfermedades del aparato digestivo (XII): enfermedades hepáticas, cirrosis hepática
Sèrie: 11
Número: 12
Pàgines: 682-692
Tipus: Article
Altres publicacions en: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado
Objetivos de desarrollo sostenible
Resum
Las enfermedades fibropoliquísticas congénitas del hígado son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por un defecto en el proceso de crecimiento y maduración de las células que constituyen los conductos biliares (placa ductal). La expresión clínica de estas enfermedades es muy variada, y depende del nivel en el que se produce la malformación de la placa ductal. Así, la fibrosis hepática congénita, la enfermedad poliquística hepática, la enfermedad de Caroli y los quistes de colédoco representan formas diferentes de la alteración en el desarrollo de la placa ductal con manifestaciones clínicas muy diferentes entre sí. El diagnóstico y el tratamiento es variable en función de la forma de presentación. Es importante la evaluación de la presencia de quistes renales y del desarrollo de insuficiencia renal.