Enfermedades fibropoliquísticas congénitas hepáticas
- Hernando Alonso, A.
- Miranda Bautista, J.
- Pajares, J. A.
- Clemente Ricote, Gerardo
ISSN: 0304-5412
Année de publication: 2012
Titre de la publication: Enfermedades del aparato digestivo (XII): enfermedades hepáticas, cirrosis hepática
Serie: 11
Número: 12
Pages: 682-692
Type: Article
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Objetivos de desarrollo sostenible
Résumé
Las enfermedades fibropoliquísticas congénitas del hígado son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por un defecto en el proceso de crecimiento y maduración de las células que constituyen los conductos biliares (placa ductal). La expresión clínica de estas enfermedades es muy variada, y depende del nivel en el que se produce la malformación de la placa ductal. Así, la fibrosis hepática congénita, la enfermedad poliquística hepática, la enfermedad de Caroli y los quistes de colédoco representan formas diferentes de la alteración en el desarrollo de la placa ductal con manifestaciones clínicas muy diferentes entre sí. El diagnóstico y el tratamiento es variable en función de la forma de presentación. Es importante la evaluación de la presencia de quistes renales y del desarrollo de insuficiencia renal.