Enfermedades fibropoliquísticas congénitas hepáticas
- Hernando Alonso, A.
- Miranda Bautista, J.
- Pajares, J. A.
- Clemente Ricote, Gerardo
ISSN: 0304-5412
Año de publicación: 2012
Título del ejemplar: Enfermedades del aparato digestivo (XII): enfermedades hepáticas, cirrosis hepática
Serie: 11
Número: 12
Páginas: 682-692
Tipo: Artículo
Otras publicaciones en: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado
Resumen
Las enfermedades fibropoliquísticas congénitas del hígado son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por un defecto en el proceso de crecimiento y maduración de las células que constituyen los conductos biliares (placa ductal). La expresión clínica de estas enfermedades es muy variada, y depende del nivel en el que se produce la malformación de la placa ductal. Así, la fibrosis hepática congénita, la enfermedad poliquística hepática, la enfermedad de Caroli y los quistes de colédoco representan formas diferentes de la alteración en el desarrollo de la placa ductal con manifestaciones clínicas muy diferentes entre sí. El diagnóstico y el tratamiento es variable en función de la forma de presentación. Es importante la evaluación de la presencia de quistes renales y del desarrollo de insuficiencia renal.